Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń

Informacje ogólne

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych i dzieci (synonimy - choroba Shenleina-Henocha, plamica alergiczna, toksykoza włośniczkowa, plamica krwotoczna Henocha) dotyczy chorób ogólnoustrojowych, w których dochodzi do uszkodzenia głównie mikrokrążenia skóry, przewodu pokarmowego, stawów, nerek. Najbardziej dotkniętą częścią łożyska naczyniowego są naczynia małego kalibru - żyłki pozawłośniczkowe, naczynia włosowate i tętniczki, w których odkładają się kompleksy immunologiczne. Kod krwotocznego zapalenia naczyń według ICD-10 to D69.0. W 2012 roku dokonano rewizji nazewnictwa zapalenia naczyń i plamica Schönleina - Genokha otrzymała nazwę IgA-vasculitis, czyli zapalenie naczyń z odkładaniem się w ścianie naczyniowej kompleksów immunologicznych z dominacją IgA, obejmującego małe naczynia.

Choroba występuje u dorosłych we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zachorowań występuje u dzieci (3-8 i 7-11 lat), średnio 13-18 przypadków / 100 tys. Mieszkańców. Dzieci poniżej 3 roku życia rzadko chorują, co jest oczywiście związane z niską reaktywnością immunologiczną i uczuleniem ich organizmu, które jeszcze nie nastąpiło. Większa zapadalność wśród dzieci w wieku szkolnym wynika ze wzrostu poziomu uczulenia w tym wieku oraz nasilenia reakcji alergicznych. Wraz z wiekiem zapadalność maleje, a po 60 latach jest niezwykle rzadka. W strukturze zachorowalności dominuje płeć męska (2: 1). W okresie zimowym i wiosennym zapadalność jest większa, co tłumaczy się spadkiem reaktywności organizmu w tym okresie, zwiększoną zachorowalnością na ARVI oraz intensywnymi kontaktami w zorganizowanych grupach dziecięcych..

Specyfiką choroby jest różnorodność objawów klinicznych (wysypka skórna, bóle brzucha, zespół stawowy, uszkodzenie nerek itp.), Które często w początkach choroby prowadzą do skierowania do lekarzy różnych specjalizacji (pediatra powiatowy, dermatolog, nefrolog, chirurg, neurolog), przedwczesna diagnoza i odroczenie odpowiedniego leczenia, przyczyniając się tym samym do rozwoju powikłań i pogorszenia rokowania.

Patogeneza

Mechanizm rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń (HB) opiera się na uogólnionym kompleksie immunologicznym, martwiczej zmianie naczyń krwionośnych mikrokrążenia skóry i narządów wewnętrznych z tworzeniem / odkładaniem się ziarnistych złogów IgA (kompleksów antygen-przeciwciało) w ścianie naczynia i aktywacji układu dopełniacza. W rezultacie powstaje kompleks białek atakujący błonę komórkową, który leży u podstaw lizy osmotycznej komórek śródbłonka..

Ponadto, gdy układ dopełniacza jest aktywowany, aktywnie uwalniane są czynniki chemotaktyczne. wpływając na leukocyty polimorfojądrowe, które z kolei wydzielają enzymy lizosomalne, które nasilają uszkodzenie ściany naczynia. W wyniku uszkodzenia struktury śródbłonka naczyniowego dochodzi do odsłonięcia włókien kolagenowych, co przyczynia się do przylegania płytek krwi do powierzchni śródbłonka i uruchomienia mechanizmu krzepnięcia krwi. Następnie w naczyniach tworzą się złogi fibryny, pogarsza się reologia krwi, zwiększa się agregacja erytrocytów i płytek krwi, dochodzi do wewnątrznaczyniowego rozsianego krzepnięcia krwi.

Na tle wzrostu przepuszczalności naczyń krwionośnych i rozwoju zakrzepicy z późniejszym wyczerpaniem się związku antykoagulantu (antytrombina-III) i trombocytopenii spożycia dochodzi do pęknięć naczyń krwionośnych mikrokrążenia skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do rozwoju klinicznych objawów zespołu krwotocznego. Patogenezę krwotocznego zapalenia naczyń przedstawiono schematycznie na poniższym rysunku..

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Klasyfikacja

Nie ma jednolitej, ogólnie przyjętej klasyfikacji HS. Najczęściej stosowana kliniczna klasyfikacja choroby oparta na konkretnym zespole klinicznym. W związku z tym istnieją formy skórne, stawowe, nerkowe, brzuszne i mieszane..

Według nasilenia są:

  • łagodne: wysypka niezbyt obfita, stan ogólny zadowalający, bóle stawów możliwe;
  • umiarkowane: obfita wysypka, stan ogólny o umiarkowanym nasileniu, zapalenie stawów, bóle stawów, mikrohematuria, nawracające bóle brzucha, niewielki białkomocz;
  • ciężkie: wysypka obfity drenaż, ciężki stan ogólny, obrzęk naczynioruchowy, makrohematuria, uporczywy ból brzucha, zespół nerczycowy, krwawienie z przewodu pokarmowego, ostra niewydolność nerek.

Z natury przebiegu: postać ostra (1-2 miesiące), przewlekła (do 6 miesięcy), przewlekła z częstymi nawrotami.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, jednak w większości przypadków HS ma charakter infekcyjno-alergiczny. Do wiodących czynników przyczyniających się do rozwoju choroby należą:

  • Czynnik zakaźny. Statystyki pokazują, że w 60-80% przypadków zapalenia wątroby typu B poprzedza infekcja górnych dróg oddechowych. Jednocześnie wachlarz czynników zakaźnych jest dość szeroki: yersinia, paciorkowce, mykoplazmy, legionella, wirusy zapalenia wątroby, syncytialny wirus oddechowy, adenowirusy, Epstein-Barr, cytomegalowirus i inne.
  • Obecność ognisk przewlekłej infekcji (zapalenie migdałków, próchnica, zapalenie migdałków, zapalenie zatok itp.).
  • Przyjmowanie substancji leczniczych (leki sulfonamidowe, penicylina, ampicylina, erytromycyna, leki przeciwarytmiczne i inne).
  • Spożycie potencjalnie alergizujących pokarmów (czekolada, jajka, owoce cytrusowe, nabiał, ryby, truskawki, truskawki itp.).
  • Szczepienie / podanie surowicy.
  • Ugryzienia owadów.
  • Nadmierne nasłonecznienie / hipotermia.

Istnieją również dowody na genetyczną predyspozycję do zapalenia wątroby typu B, która jest wynikiem niedoboru dopełniacza C7, a także obecności antygenów A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Zatem w stanach uczulenia organizmu każdy istotny etiologicznie czynnik z powyższego może mieć decydujące znaczenie w rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń. Jednak w znacznej liczbie przypadków nie można wyjaśnić przyczyn kapilarotoksykozy..

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Objawy kliniczne choroby Schönleina-Henocha reprezentowane są przez cztery typowe zespoły kliniczne: skórny, stawowy, brzuszny i nerkowy. Liczba objawów narządowych choroby najczęściej waha się od 1 do 2 wszystkich klasycznych zespołów klinicznych, które mogą rozwijać się w różnych kombinacjach iw dowolnej kolejności przez cały okres choroby. W rzadkich przypadkach może dojść do uszkodzenia innych narządów: płuc, ośrodkowego układu nerwowego, serca.

Początek zapalenia wątroby typu B jest często poprzedzony okresem prodromalnym trwającym od 4 do 12 dni. W większości przypadków w ciągu 1-4 tygodni chory choruje, częściej - dławica piersiowa, ostre infekcje wirusowe układu oddechowego, zaostrzenie choroby przewlekłej lub w wywiadzie występuje ekspozycja alergiczna (przyjmowanie leków, szczepienia, zaostrzenie choroby alergicznej). Objawy kliniczne tego okresu nie są specyficzne i często objawiają się ogólnym złym samopoczuciem, gorączką, bólem głowy, utratą apetytu.

Początek wirusowego zapalenia wątroby typu B może rozwijać się stopniowo, gdy pierwsze objawy plamicy pojawiają się stopniowo na tle dobrego samopoczucia i pełnego zdrowia pacjenta, a ogólny stan pacjentów nie jest znacząco zaburzony. Ten wariant początku choroby jest charakterystyczny dla izolowanych zmian skórnych. Jednak w niektórych przypadkach choroba zaczyna się ostro..

Plamica krwotoczna może zaczynać się od dowolnego zespołu, ale częściej początek choroby objawia się skórnym zespołem krwotocznym, do którego stopniowo dołączają zmiany innych układów i narządów.

Zespół skóry (formularz). U wszystkich chorych na WZW B obserwuje się zmiany skórne, które są obowiązkowym i najważniejszym kryterium diagnostycznym. Typowa lokalizacja wysypek skórnych: kończyny dolne - głównie nogi i stopy. Rzadziej wysypka rozprzestrzenia się na uda, tułów, pośladki, kończyny górne i rzadziej na twarz. Wysypka krwotoczna w większości przypadków jest reprezentowana przez plamicę, wybroczyny lub wysypkę polimorficzną, rzadziej - pokrzywkę, elementy rumieniowo-plamkowe lub postać pęcherzowo-martwiczą. Poniżej na zdjęciu krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych przedstawiono różne postacie zespołu skórnego.

Postacie skórnego zespołu zapalenia wątroby typu B: a) krwotoczny, b) pokrzywkowy; c) grudkowo-wrzodziejące; d) martwicze wrzody; e) polimorficzny

Skórny zespół krwotoczny ma wiele specyficznych cech. Wysypka jest symetryczna, ma charakter drobnoplamisty / wybroczynowy, natomiast wielkość elementów wysypki wynosi 2-5 mm, wystaje ponad powierzchnię skóry, nie znika po naciśnięciu, ma skłonność do nawrotów i fuzji, ma wyraźne zróżnicowanie elementów wysypki ze względu na bliskość nowo powstałych ze starymi, które znajdują się na różnych etapach odwróconego rozwoju, zlokalizowane głównie na prostownikach kończyn wokół stawów. Dość często debiutowi choroby towarzyszą różnego rodzaju alergiczna wysypka - pokrzywka (alergiczne zapalenie naczyń).

We wczesnym okresie HS elementy wysypki mają czerwonawy kolor, jednak w procesie ewolucji szybko nabierają charakterystycznego niebiesko-fioletowego koloru, następnie bledną iw ciągu 3-5 dni, gdy się rozwijają, przybierają żółtawo-brązowy odcień. W ciężkich przypadkach, przy dużej aktywności procesu patologicznego, część elementów skóry ulega martwicy, która jest spowodowana mikrozakrzepicą i niedokrwieniem tkanek. W przypadku skórnego zespołu zapalenia wątroby typu B charakterystyczny jest falisty przebieg, częściej obserwuje się 2-5 epizodów. Jednocześnie nowo pojawiające się wysypki mogą być spowodowane błędami w żywieniu, przyjmowaniu leków, naruszeniem leżenia w łóżku. W niektórych przypadkach wysypce towarzyszy świąd, au 30-35% pacjentów obserwuje się hemosyderozę (resztkową długotrwałą pigmentację), której towarzyszy złuszczanie.

Obrzęk naczynioruchowy zlokalizowany na dłoniach, stopach, twarzy może być częstą formą manifestacji zespołu skórnego. Chłopcy mają obrzęk moszny. Tkanki w dotkniętym obszarze są niebieskawe, pastowate.

Postać stawowa (zespół). Zaangażowanie stawów w proces patologiczny pod względem częstości występowania jest drugim po zespole skórnym. Dość często występuje wraz z zespołem skórnym lub objawia się kilka godzin / dni po nim (postać skórno-stawowa). Duże trudności w rozpoznaniu zapalenia wątroby typu B stanowią przypadki, w których zespół stawowy pojawia się przede wszystkim, przebiega jako migrujące bóle wielostawowe / zapalenie stawów i poprzedza objawy skórne. U podstaw jej rozwoju leży naruszenie przepuszczalności naczyń, co przyczynia się do rozwoju obrzęku skóry / tłuszczu podskórnego w okolicy średnich / dużych stawów, głównie nadgarstka i kostki, rzadziej obserwuje się krwotoki. Małe stawy dłoni, stóp praktycznie nie są zaangażowane w proces patologiczny.

Zmiany kliniczne w stawach objawiają się miejscowym przekrwieniem, zwiększeniem objętości, bólem i tkliwością przy badaniu palpacyjnym, ograniczeniem ruchu i wzrostem temperatury miejscowej. Rzadziej rozwijają się przykurcze bólowe. Symptomatologia kliniczna rozwija się na tle wzrostu temperatury ciała do liczby gorączkowych i utrzymuje się przez 2-5 dni, po czym znika bez śladu, nie pozostawiając żadnych deformacji. Często zespół stawowy występuje na tle obrzęku naczynioruchowego.

Zespół brzucha. Występuje u 50-60% pacjentów, au jednej trzeciej poprzedza zespół skórny, co znacznie komplikuje rozpoznanie i jest częstą przyczyną operacji. Głównym objawem klinicznym są silne, nagłe skurcze w jamie brzusznej, bez wyraźnej lokalizacji. Charakter bólu jest podobny do kolki jelitowej, częściej w pępku, rzadziej w nadbrzuszu / prawym biodrze, często naśladując charakterystyczny obraz wrzodów żołądka, zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenia trzustki, a nawet ostrej niedrożności jelit. Bóle są często niezwykle intensywne, przez co pacjenci zajmują wymuszoną pozycję w łóżku, spieszą się i krzyczą. Zespół bólowy jest spowodowany licznymi krwotokami w ścianie jelita, krwotokami w krezce, krwotocznym przesiąkaniem błony śluzowej i ściany jelita, co może prowadzić do powstawania obszarów martwicy i krwawień. W szczycie bólu możliwe są fałszywe pragnienia z częstymi stolcami, wymioty z domieszką krwi i pojawienie się świeżej krwi w kale.

W badaniu przedmiotowym - ból przy badaniu palpacyjnym brzucha, wzdęcia, jednak zwykle nie występują oznaki podrażnienia otrzewnej. Czas trwania zespołu brzusznego waha się od kilku napadów w ciągu 2-3 dni do 8-10 „fal” w ciągu kilku miesięcy. Zespół jest niestabilny, a objawy są niestabilne. Nawrót bólu brzucha często łączy się z kolejną falą objawów skórnych.

Na tle bólu brzucha pacjenci mogą odczuwać bladość skóry, zapadniętą twarz, suchy język, zapadnięte oczy i gorączkę. W przypadku obfitego krwawienia istnieje wysokie ryzyko wystąpienia ostrej niedokrwistości krwotocznej i zapaści. Poważnymi komplikacjami mogą być niedrożność jelit spowodowana zamknięciem jego światła przez krwiak, perforacja jelit, zapalenie otrzewnej. Rozwój zespołu brzusznego znacznie pogarsza proces i pogarsza jego przebieg, wymagając intensywnej terapii.

Zespół nerkowy. Rozwija się u około 30-50% pacjentów. Ten zespół wirusowego zapalenia wątroby typu B rozwija się zawsze dopiero po wystąpieniu krwotocznej wysypki, może jednak łączyć się z zespołem objawów w różnych okresach choroby. Najczęściej zespół nerkowy rozwija się w ciągu 1-2 miesięcy od choroby. Istnieją 2 kliniczne opcje uszkodzenia nerek:

  • Przemijający zespół moczowy w postaci mikro / makrohematurii lub krwiomoczu z umiarkowanym białkomoczem w połączeniu z innymi objawami choroby i falującym przebiegiem.
  • Zapalenie nerek Schönleina-Genokha: występuje częściej w postaci krwiomocznej, rzadziej w postaci postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych i przejścia w 25-50% przypadków do przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych, które znacznie pogarsza rokowanie z powodu obecności nadciśnienia tętniczego / zespołu nerczycowego i zwiększa ryzyko wystąpienia przewlekłej niewydolności nerek. Dlatego w trakcie choroby konieczne jest staranne monitorowanie składu moczu i czynności nerek..

Nasilenie objawów klinicznych w dużej mierze zależy od aktywności procesu patologicznego, zgodnie z którym wyróżnia się kilka stopni nasilenia przebiegu zapalenia wątroby typu B:

  • Łagodne: wysypki skórne nie są obfite, stan ogólny zadowalający, temperatura ciała podgorączkowa / normalna, brak oznak uszkodzenia narządu / układu, OB do 20 mm / godz..
  • Umiarkowane nasilenie: zespół skórny jest wyraźnie wyrażony, stan ogólny o umiarkowanym nasileniu, zatrucie (osłabienie, bóle głowy, bóle mięśni) i zespoły stawowe są wyraźne, gorączka (hipertermia powyżej 38 ° C), zespoły brzuszno-nerkowe są umiarkowane. We krwi - zwiększona ESR do 40 mm / h, zwiększona liczba eozynofilów, leukocytów, neutrofili, dysproteinemia, hipoalbuminemia.
  • Ciężki stopień: stan ogólny jest ciężki, objawy zatrucia są bardzo wyraźne (osłabienie, wysoka gorączka, bóle mięśni, bóle głowy). Wyrażane są prawie wszystkie główne zespoły - skórne, stawowe, nerkowe, brzuszne (napadowy ból brzucha, wymioty zmieszane z krwią), może dojść do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego. We krwi, anemia, ciężka leukocytoza, neutrofilia, ESR powyżej 40 mm / godz.

Purpura Schönlein-Genoch może również wystąpić przy zaangażowaniu innych układów (układu krążenia, przewodu pokarmowego, ośrodkowego układu nerwowego) i narządów (wątroba, płuca) w procesie patologicznym, jednak takie warianty choroby są znacznie rzadsze.

Analizy i diagnostyka

Rozpoznanie WZW B opiera się na identyfikacji określonych objawów klinicznych, przede wszystkim obecności w czasie badania / wywiadu skórnych krwotocznych wysypek obustronnych oraz ustaleniu związku między wystąpieniem WZW B z chorobami zakaźnymi, alergią w wywiadzie, a zmianą diety. Nie ma specjalnych testów laboratoryjnych. Badania laboratoryjne:

  • KLA - trombocytoza i niespecyficzne zmiany wspólne dla każdego procesu zapalnego, przyspieszona OB, leukocytoza.
  • OAM - krwiomocz / białkomocz.
  • Biochemiczne badanie krwi - krew na CRP, testy czynności wątroby, kreatynina, mocznik.
  • Koagulogram - obserwuje się hiperkoagulację, której towarzyszy spadek aktywności antytrombiny III i plazminy, spadek chlorków.
  • Immunogram - wzrost stężenia IgA w surowicy.
  • Badanie krwi utajonej w kale (dodatnie na krwawienie z przewodu pokarmowego).

W potwierdzeniu rozpoznania klinicznego wiodącą rolę odgrywa biopsja skóry polegająca na wykonaniu badania immunohistochemicznego, które pozwala na wykrycie utrwalenia kompleksów immunologicznych zawierających IgA w ścianie naczynia. W razie potrzeby zaleca się USG nerek i narządów jamy brzusznej, EKG.

Diagnostyka różnicowa jest konieczna w przypadku zapalenia naczyń w chorobach autoimmunologicznych (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), zapalenie naczyń o etiologii zakaźnej, infekcje (zapalenie wątroby typu B i C, zakaźne podostre zapalenie wsierdzia, gruźlica), alergie na leki i nowotwory złośliwe.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń krwionośnych u dorosłych różni się w zależności od postaci choroby, fazy, agresywności przebiegu. Przede wszystkim podejmuje się działania w celu zablokowania tworzenia nowych kompleksów immunologicznych, a także usunięcia (wyeliminowania) już powstałych. Wykazano, że pacjenci ograniczają aktywność ruchową i przepisuje się im ścisły odpoczynek w łóżku przez okres wysypki na skórze + 2 tygodnie, następnie - odpoczynek w pół łóżku przez 2 tygodnie i dalej, aż do całkowitego wyzdrowienia - reżim oddziałowy.

Terapia lekowa polega na wyznaczeniu enterosorbentów (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Węgiel aktywny) w celu wiązania toksyn i substancji biologicznie czynnych w jelicie przez 15-20 dni.

Środki terapii patogenetycznej obejmują leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe. Spośród antykoagulantów podstawowym lekiem jest heparyna, której dawka, której sposób i czas podawania określa kliniczny wariant choroby, odpowiedź na terapię i wskaźniki układu krzepnięcia krwi i jest przeprowadzana pod kontrolą czasu krzepnięcia krwi.

Jako środki przeciwpłytkowe przepisuje się dipirydamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), kwas acetylosalicylowy lub pentoksyfilinę przez 3-4 tygodnie, a także aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy dożylnie w tolerowanych dawkach. Leki te zapobiegają agregacji płytek krwi, poprawiają oboczny przepływ krwi, śródmiąższową perfuzję i mikrokrążenie. W ciężkich przypadkach wskazane jest podanie Urokinazy w celu normalizacji aktywności fibrynolitycznej.

Wskazania do powołania glikokortykosteroidów (prednizolon) to uporczywy zespół brzuszny, długotrwała falista plamica skóry, zapalenie nerek. Wczesne podanie prednizolonu, zwłaszcza u pacjentów z zespołem brzusznym, znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu nerkowego. Przy aktywnie występującym zapaleniu kłębuszków nerkowych z zaburzeniami immunologicznymi i zaburzeniami czynności nerek, terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem jest zalecana przez 3 dni.

Przy współistniejącej infekcji, w zależności od spodziewanego / rozpoznanego czynnika etiologicznego i utrzymującego się falującego przebiegu zapalenia wątroby typu B, przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania - cefalosporyny trzeciej generacji (cefiksym, ceftriakson, cefotaksym), makrolidy (Sumamed).

W celu poprawy właściwości reologicznych, mikrokrążenia i normalizacji BCC (objętości krwi krążącej) wykonuje się terapię infuzyjną (dekstran, dekstroza). W przypadku obciążonego wywiadu alergicznego (alergiczne zapalenie naczyń) leki przeciwhistaminowe (chlorowodorek difenhydraminy) są przepisywane w odpowiednich dla wieku średnich dawkach terapeutycznych przez 1-2 tygodnie. Jako leczenie objawowe bólu stawów - NLPZ (naproksen, ibuprofen). W przypadku ciężkiego zespołu brzusznego przepisywane są narkotyczne leki przeciwbólowe (morfina).

Przy rozległych zmianach skórnych skuteczne są leki z grupy sulfonamidów: kolchicyna, sulfasalazyna. Przy długim, pofałdowanym przebiegu zapalenia wątroby typu B skuteczne są leki immunokorekcyjne (Dibazol), a także leki przyspieszające syntezę interferonu (Cycloferon, Amiksin) i normalną ludzką immunoglobulinę przez 1-5 dni. W odrętwiającej klinice plazmafereza (10-14 sesji) może być skuteczna. Aby wzmocnić ścianę naczyniową, pokazano witaminy P, C, a także kompleks przeciwutleniaczy.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Epidemiologia, etiologia, obraz kliniczny krwotocznego zapalenia naczyń. Tworzenie kompleksów immunologicznych i aktywacja składników układu dopełniacza. Uszkodzenie ściany naczyniowej i aktywacja układu hemostazy. Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń.

NagłówekMedycyna
WidokPraca pisemna
JęzykRosyjski
Data dodania20.03.2012

Federalna Agencja Opieki Zdrowotnej i Rozwoju Społecznego

Państwowa wyższa uczelnia zawodowa

Wołgograd Państwowy Uniwersytet Medyczny

Klinika Chorób Wewnętrznych.

Ukończony: student IV roku

8 grup wydziału stomatologicznego

uzależnienia i psychoterapia z kursem psi

Sprawdził: Pilliasova O.V..

Krwotoczne zapalenie naczyń (synonimy: krwotoczne immunologiczne mikrozakrzepowe zapalenie naczyń, choroba Schenleina-Genocha (plamica), plamica anafilaktoidalna) to jedna z najczęstszych i najbardziej znanych chorób krwotocznych zaliczana do grupy wazopatii złożonych immunologicznie o charakterze infekcyjno-alergicznym. Krwotoczne zapalenie naczyń (HV) polega na uszkodzeniu mikronaczyń przez krążące kompleksy immunologiczne (CIC), po którym następuje aseptyczne zapalenie, dezorganizacja ścian mikronaczyń i wielokrotna mikrozakrzepica w naczyniach skóry, stawów i narządów wewnętrznych.

Częstość występowania wirusowego zapalenia wątroby typu B u dzieci wzrasta we wszystkich grupach wiekowych, co może być związane z problemami środowiskowymi, alergicznym działaniem leków i żywności, obecnością przewlekłej infekcji.

Różnorodność objawów klinicznych (wysypki skórne, zespół stawowy, bóle brzucha itp.) Na początku choroby prowadzi do tego, że pierwotny pacjent często zwraca się do specjalistów o różnych profilach (dermatolog, chirurg, nefrolog, pediatra rejonowy, neurolog itp.).). Niestety, rozpoznanie zapalenia wątroby typu B nie zawsze następuje w odpowiednim czasie. Opóźnienie w odpowiedniej terapii przyczynia się do wystąpienia powikłań, pogarszających rokowanie. Jednak nawet po przyjęciu do szpitala specjalistycznego (hematologicznego, reumatologicznego) chore dziecko nie zawsze otrzymuje odpowiednie leczenie ze względu na brak jednolitych wytycznych postępowania w zapaleniu wątroby typu B, co z kolei wiąże się z polietiologią choroby i złożonością mechanizmów patogenetycznych..

W literaturze ostatniej dekady pojawiły się nowe dane, które ujawniają patogenezę wirusowego zapalenia wątroby typu B i określają taktykę postępowania z chorym. Doświadczenie klinicystów krajowych i zagranicznych, a także osobiste doświadczenie kliniczne autorów podręcznika wskazują na potrzebę wczesnej diagnozy, odpowiedniej kompleksowej terapii i rehabilitacji w celu zmniejszenia ryzyka powikłań i nawrotów. Biorąc pod uwagę, że praktykowi nie jest łatwo zrozumieć przepływ czasami sprzecznych informacji, niniejszy podręcznik szkoleniowy został przygotowany. Podręcznik przedstawia współczesne poglądy na etiologię, patofizjologię i patomorfologię WZW B, współczesne dane literaturowe i zatwierdzone przez autorów metody postępowania z chorym, program ambulatoryjnej obserwacji i działań rehabilitacyjnych dla wzw B w zależności od czynnika etiologicznego, zespoły kliniczne.

Epidemiologia i etiologia krwotocznego zapalenia naczyń

Choroba taka jak wirusowe zapalenie wątroby typu B jest znana w praktyce medycznej od początku XIX wieku. Termin GV jest używany przez współczesnych rosyjskich lekarzy. W zagranicznej praktyce klinicznej choroba ta nosi nazwę plamicy Schenleina-Henocha i została nazwana na cześć dwóch niemieckich lekarzy, ponieważ byli oni pierwszymi klinicystami, którzy scharakteryzowali tę patologię. W 1837 roku Johan Schönlein przedstawił w literaturze kilka przypadków plamicy związanej z zapaleniem stawów. Trzydzieści lat później Eduard Genokh opisał objawy brzuszne, w tym wymioty, ból i smolistość plamicy.

Choroba występuje u osób w każdym wieku, ale najczęściej u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 16 lat i jest notowana z częstością 13,5 - 20,0 przypadków na 100 000 dzieci rocznie [Tizard EJ, 1999], szczyt zachorowalności przypada na grupy wiekowe 4-7 i 12-14 lat. Wśród pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B jest 2 razy więcej chłopców niż dziewcząt. Jednak ten wzorzec utrzymuje się do 16 roku życia, wtedy częstość występowania wirusowego zapalenia wątroby typu B wśród osób różnej płci staje się taka sama. HS charakteryzuje się sezonowością. Wzrost zachorowalności notowany jest w październiku - listopadzie i lutym - marcu. Minimalna częstotliwość GW została ustalona od maja do października [Kozarezova TI, 1980].

Możliwymi czynnikami etiologicznymi HB mogą być różne struktury antygenowe - czynniki zakaźne, alergeny itp. Połączenie czynników, takich jak atopia i infekcja, stwarza wysokie ryzyko zapalenia wątroby typu B. Czynnikami dopuszczalnymi (prowokującymi) mogą być: ostra choroba zakaźna (częściej etiologia paciorkowcowa lub wirusowa) lub zaostrzenie przewlekłych ognisk infekcji, szczepienia ochronne, podawanie immunoglobulin, leki, żywność, ukąszenia owadów, hipotermia, przeciążenie fizyczne i emocjonalne itp. Nie jest możliwe określenie czynnika prowokującego we wszystkich przypadkach..

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Rozwój HS opiera się na tworzeniu kompleksów immunologicznych i aktywacji składników układu dopełniacza, które uszkadzają ścianę naczyń krwionośnych. W rezultacie mikronaczynia ulegają aseptycznemu zapaleniu, w wyniku którego dochodzi do zniszczenia ścian i późniejszego tworzenia się skrzepliny. W większości przypadków (80%) CEC to IgA, aw 20% IgG. U dzieci z wirusowym zapaleniem wątroby typu B stwierdzono odkładanie się składników dopełniacza IgA, IgJ, IgM, C3 w mezangium nerki, naczyniach włosowatych skóry i jelicie cienkim. Jak wiadomo, kompleksy antygen - przeciwciało w ich równomolowych proporcjach w osoczu wytrącają się i są usuwane z krążenia przez komórki fagocytarne. Tworzą się rozpuszczalne lub krążące kompleksy immunologiczne ze znaczną przewagą ilościową antygenu nad przeciwciałami lub z niewystarczającą produkcją przeciwciał (niedobór odporności). W takich przypadkach powstają krążące kompleksy immunologiczne o niskiej masie cząsteczkowej, które nie ulegają fagocytozie. To one i ich dopełniacz powodują zapalenie naczyń z martwicą fibrynoidów, obrzękiem okołonaczyniowym, blokadą mikrokrążenia, infiltracją leukocytów, krwotokami i zmianami zwyrodnieniowymi aż do martwicy zmian.

Aktywowane antygenem monocyty i limfocyty gromadzą się w dotkniętych obszarach, tworząc ziarniniaki okołonaczyniowe i uwalniają cytokiny, tromboplastynę tkankową, enzymy lizosomalne, co powoduje zwiększoną dezorganizację ściany naczynia i miejscowe tworzenie się skrzepów. Jeśli czynnikiem etiologicznym HS jest paciorkowiec, to w patogenezie przepuszczalność ściany naczyniowej wzrasta przede wszystkim w wyniku depolaryzacji komórek w wyniku działania kwasu hialuronowego, ponieważ paciorkowce mają tropizm do hialuronidazy, która aktywuje kwas hialuronowy.

Uszkodzenie ściany naczynia prowadzi do aktywacji układu hemostazy: czynności czynnościowej płytek krwi, hiperkoagulacji, trombinemii i obniżenia poziomu antytrombiny III. Takie zmiany w układzie hemostazy w HV są podobne do tych w DIC, ale istnieją różnice w stosunku do „klasycznej” DIC. W przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B niezwykle rzadko (tylko w postaci błyskawicznej) występują oznaki charakterystyczne dla stadiów II i III DIC. Kliniczne objawy krwawienia w wirusowym zapaleniu wątroby typu B są wynikiem zmian martwiczych i dezorganizacji ściany naczynia, a tylko w wyjątkowych przypadkach - koagulopatii konsumpcyjnej.

Głównymi inicjatorami uszkodzenia śródbłonka w HB mogą być cytokiny, które biorą udział w aktywacji neutrofili. IL-8, która aktywuje białko nabłonka neutrofili (ENA-78), oraz limfocyty T biorą udział w pośredniczeniu w chemotaksji neutrofili w miejscach zapalnych. Dzieci z polimorfizmem IL8 mają większą częstość występowania zespołu nerkowego w zapaleniu wątroby typu B [Amoli M.M. i in., 2002]. Na poziomie czynnościowym inne cytokiny są również ważne w modulowaniu ziarniniaka okołonaczyniowego. Czyli wraz ze wzrostem TNF? i pacjenci z IL6, HB mają wzrost poziomu czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) w ostrej fazie choroby [Topaloglu, R. i wsp., 2001]. Wzrost stężenia tych ostatnich może być spowodowany wieloma bodźcami, na przykład IL-1, IL-6 i reaktywnymi formami tlenu. Również tworzenie się ziarniniaka okołonaczyniowego jest stymulowane przez nadprodukcję tlenku azotu. Tlenek azotu, silny mediator antybakteryjny, jest niezbędnym stymulatorem warstwy naczyniowej mięśni gładkich. Przy wysokim stężeniu tlenku azotu w ognisku zapalenia następuje śmierć mikroorganizmów i zniszczenie komórek [Soylemezoglu, O., et al., 2002]. Upośledzona regulacja napięcia naczyniowego w HB wiąże się ze wzrostem produkcji peptydów śródbłonkowych - zwężających naczynia krwionośne w odpowiedzi na wzrost stężenia TNF ?.

Czy u pacjentów z HB występuje wzrost poziomu IL1 i TNF? w moczu w porównaniu z pacjentami z innymi postaciami zapalenia nerek, co wskazuje na udział tych konkretnych cytokin w patogenezie nefropatii w zapaleniu wątroby typu B [Wu T.H., 1996]. Ponieważ IL1 jest silnym induktorem zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, utrata kontroli homeostatycznej może być główną przyczyną tego elementu choroby nerek. Ponadto predyspozycja do toksycznego zapalenia naczyń włosowatych jest określana przez poziom ogólnej aktywności fibrynolitycznej moczu, jego zdolności hamujące lub aktywujące [Kozarezova TI, 1980]

Potwierdzono także możliwą rolę różnych genów w rozwoju wirusowego zapalenia wątroby typu B: dwa geny kodujące antygeny głównego kompleksu zgodności tkankowej - allel MHC DRB1 * 01 i gen HLA-B35, region allelu genetycznego cząsteczek adhezyjnych ICAM-1 i gen IL1RA [Amoli MM, 2001, 2002]... Co więcej, ostatnie trzy wskazują na predyspozycje do rozwoju powikłań nerkowych w zapaleniu wątroby typu B i są silnie zaznaczone w uszkodzeniach kłębuszkowych w zapaleniu wątroby typu B, w przeciwieństwie do kłębuszkowego zapalenia nerek [Amoli M.M., 2002]..

Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń

W literaturze istnieje wiele klasyfikacji HS, jednak nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji dla światowej praktyki klinicznej. Naszym zdaniem najbardziej akceptowalną i wygodną dla klinicystów jest klasyfikacja w systematyzacji autorów na podstawie klasyfikacji HS, opracowanej przez A.A. Ilyin. w 1984 roku (tabela 1).

Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń

Piorun (purpura fulminans)

połączenie zespołów trzewnych i nie-wisceralnych

O nasileniu procesu decydują następujące kryteria:

Łagodne (minimalne): stan ogólny jest nieznacznie zaburzony, temperatura ciała jest normalna lub podgorączkowa, na skórze kończyn jest niewiele wysypek krwotocznych, mogą występować bóle stawów, czasem mięśni; nie występują zespoły brzuszne i nerkowe.

· Umiarkowane nasilenie: stan ogólny o umiarkowanym nasileniu, podwyższona temperatura ciała do 38 ° C, dolegliwości związane z ogólnym osłabieniem, ból głowy; wyrażone zespoły skórne i / lub stawowe ze wszystkimi objawami zapalenia; zespół brzucha jest obecny i jest umiarkowanie nasilony (nudności, wymioty, ból brzucha, zwiększona częstość stolca, prawdopodobnie z plamami krwi); zespół nerkowy występuje jako izolowany zespół moczowy.

· Ciężki stopień: ciężki stan, dolegliwości bólowe głowy, osłabienie, nudności, mogą wystąpić powtarzające się krwawe wymioty, częste stolce; wyraźne zespoły stawowe, brzuszne i nerkowe; skórny - ma drenujący, nekrotyczny charakter; możliwe zaburzenia sercowo-naczyniowe, uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

Ostry przebieg WZW B ogranicza się do odstępu czasu do 2 miesięcy, podostry - od 2 do 6 miesięcy, przewlekły - powyżej 6 miesięcy. W przebiegu przewlekłym, rzadko nawracającym, częstość zaostrzeń wynosi 1 raz w roku, często nawracające - 3 razy w roku, stale nawracające - co miesiąc. Okres zaostrzenia to obecność objawów klinicznych i / lub zmian laboratoryjnych charakterystycznych dla wirusowego zapalenia wątroby typu B. Remisja kliniczna charakteryzuje się brakiem zespołów wirusowego zapalenia wątroby typu B; remisja kliniczna i hematologiczna - brak objawów klinicznych i / lub zmian laboratoryjnych.

Charakterystyka kliniczna krwotocznego zapalenia naczyń

Obraz kliniczny zapalenia wątroby typu B charakteryzuje się następującymi zespołami w różnych kombinacjach: skórny, stawowy, brzuszny, nerkowy, mózgowy, płucny, sercowy. Wszystkie te zespoły mogą występować oddzielnie lub mogą być połączone ze sobą, mieć różny stopień nasilenia, rozwijać się jednocześnie lub następować po sobie. Diagnoza powinna dawać pełne wyjaśnienie objawów, nie ograniczając się do wskazania postaci choroby.

Zespół skórny (purpura simpex) u dzieci występuje w 100% przypadków. Charakteryzuje się grudkowo-krwotoczną wysypką skórną. Wielkość elementów 2-5 mm, z tendencją do zlewania się. Wysypka nie znika przy ucisku, jest zawsze symetryczna, zlokalizowana na skórze powierzchni prostowników dużych stawów kończyn górnych i dolnych, pośladków, a niezwykle rzadko - twarzy, szyi, klatki piersiowej i brzucha. Wysypki często pojawiają się w miejscach ucisku i fałdach fizjologicznych, często poprzedzonych łagodnym świądem, pieczeniem.

Elementy wysypki mogą łączyć się w pęcherze wypełnione krwią (forma pęcherzowa). Wysypka czasami pozostawia długotrwałą pigmentację (częściej u starszych dzieci). Ortostatyczność jest bardzo charakterystyczna: odnowa wysypek w pozycji wyprostowanej, po staniu i chodzeniu.

Postać: 1 Wysypka z krwotocznym zapaleniem naczyń

Zespół stawowy występuje najczęściej razem ze skórnym lub poprzedzającym go. Charakteryzuje się porażką dużych stawów (kostka, kolano, rzadziej łokieć). Stawy są opuchnięte, bolesne, zakres ruchu w nich ograniczony. Te objawy są wynikiem alergicznego zapalenia błony maziowej. Charakterystyczna jest zmienność bólów stawów. Zespół stawowy z reguły trwa od 2 do 5 dni i ustępuje samoistnie, nie pozostawiając deformacji stawów. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby typu B u dzieci, u dorosłych uszkodzenie stawów w postaci izolowanego zespołu zapalenia wątroby typu B może utrzymywać się latami.

Zespół brzuszny występuje najczęściej u dzieci poniżej 10 roku życia (od 50 do 70% przypadków wirusowego zapalenia wątroby typu B) i jest spowodowany krwotocznymi wysypkami i mikrokrwotokami w błonie śluzowej jelit oraz podskórnie w krezce, otrzewnej, mikrozakrzepach naczyń krezkowych. Objawia się skurczami lub uporczywym bólem brzucha, wymiotami (krwawymi lub „fusami z kawy”), parciem, biegunką (prawdopodobnie krwawą) lub zaparciami.

U dzieci w około 1/3 przypadków zespół brzuszny poprzedza wysypkę skórną. Początek zapalenia wątroby typu B z zespołem brzusznym jest szczególnie trudny do zdiagnozowania, ponieważ zespół brzuszny symuluje wgłobienie jelit, ostrą niedrożność jelit, ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, skręt torbieli jajnika, perforację owrzodzenia jelita itp. jelita, krwotoczne zapalenie trzustki. Trudności w diagnostyce różnicowej w takich sytuacjach powodują, że część pacjentów poddawana jest nieracjonalnym zabiegom chirurgicznym. Ale ten błąd jest mniej tragiczny niż odmowa terminowej operacji..

Zespół brzuszny trwa zwykle 2-3 dni, po czym ustaje po odpowiedniej terapii. Przy niewłaściwej taktyce terapeutycznej może on przyjąć przedłużony kurs do 2 tygodni lub dłużej.

Zespół nerkowy występuje w 22–65% przypadków zapalenia wątroby typu B u dzieci [] i rozpoczyna się z reguły po 1–3 tygodniach od wystąpienia choroby. Ciężkość uszkodzenia nerek nie koreluje z nasileniem innych zespołów zapalenia wątroby typu B. Zespół nerkowy przebiega klinicznie jako ostre lub przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych z mikro - lub (rzadziej) makrohematurią, białkomoczem, cylindurią, umiarkowaną leukocyturią, nadciśnienie tętnicze występuje rzadko.

Zespół nerkowy jest spowodowany odkładaniem się kompleksów immunologicznych w kłębuszkach nerkowych, co aktywuje układ hemostazy i prowadzi do powstania mikrombusa (miejscowy zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego). Intensywność tego ostatniego determinuje ciężkość uszkodzenia nerek, rokowanie i wynik choroby..

Dynamika rozwoju zespołu nerkowego nie jest taka sama w różnych grupach wiekowych. U małych dzieci w większości przypadków zespół nerkowy znika bez śladu, ostra niewydolność nerek występuje u 1% pacjentów, przewlekły zespół nerkowy obserwuje się u 2-4%, przejście do przewlekłej niewydolności nerek jest niezwykle rzadkie. Dzieci powyżej 10 roku życia charakteryzują się długotrwałym (powyżej kilku lat) utrzymywaniem się izolowanego zespołu moczowego bez upośledzenia czynności nerek. Takim skutkiem zespołu nerkowego w zapaleniu wątroby typu B jest kapilarotoksyczne zapalenie nerek lub nefropatia IgA. Biorąc pod uwagę częstość rozwoju toksycznego zapalenia nerek we włośniczkach i jego postępujący przebieg, należy uznać, że rokowanie i wynik choroby wynikają właśnie z zespołu nerkowego. Najbardziej niekorzystnym aspektem prognostycznym jest uszkodzenie nerek z hipercholesterolemią i białkomoczem..

Zespół mózgowy obserwuje się w 1 - 2% przypadków wirusowego zapalenia wątroby typu B u dzieci, jest spowodowany obrzękiem mózgu lub niewielkimi krwotokami w substancji mózgowej i charakteryzuje się bólami głowy, letargiem, drażliwością, płaczliwością, parestezjami, nerwobólami, bólami mięśni. możliwa asymetria odruchów ścięgnistych, objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego, a także drgawki drgawkowe, utrata przytomności, przemijająca utrata wzroku, niedowład.

Zespół sercowy jest rzadkim objawem zapalenia wątroby typu B u dzieci, charakteryzującym się bólem w klatce piersiowej, uczuciem braku powietrza, przytłumionymi dźwiękami serca, tachy- lub bradykardią, funkcjonalnym szmerem skurczowym w koniuszku i punkcie V, czasem zapaleniem mięśnia sercowego.

Zespół płucny występuje niezwykle rzadko (0,5 - 1% przypadków) z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, objawiającym się klinicznie jako zwężające zapalenie krtani i tchawicy. U starszych dzieci w wieku 10 lat może rozwinąć się „naczyniowe” zapalenie płuc z krwawą plwociną.

Gorączka nie jest obowiązkowym objawem zapalenia wątroby typu B i zwykle wskazuje na infekcję w genezie zapalenia wątroby typu B. Jednak gorączka może wystąpić na początku choroby lub podczas zaostrzenia na tle uogólnionego zespołu skórnego, szczególnie w połączeniu z zespołami brzusznymi lub nerkowymi.

Algorytm diagnostyczny krwotocznego zapalenia naczyń

Etap I - kliniczny

Anamneza. Konieczne jest ustalenie czasu wystąpienia choroby i jej związku z atopią, infekcjami, zmianami w diecie. Należy zwrócić uwagę na obecność wcześniejszych chorób zakaźnych (dławica piersiowa, grypa, zaostrzenie przewlekłych procesów zakaźnych i zapalnych), hipotermii, przeciążenia emocjonalnego i fizycznego, wprowadzenia szczepionek, surowic, globulin. Obowiązkowe jest poznanie historii alergologicznej: objawów atopowego zapalenia skóry, obecności alergii pokarmowych i lekowych, dziedzicznego obciążenia rozwojem reakcji atopowych i chorób immunologicznych..

Dane z inspekcji. Podczas badania wstępnego zwraca się uwagę na stan ogólny, ułożenie w łóżku, reakcję pacjenta na badanie.

Podczas badania skóry odnotowuje się obecność typowych symetrycznych wysypek grudkowo - krwotocznych, występowanie procesu, nasilenie komponentu wysiękowego. Ważnym znakiem jest obecność pasty na twarzy, powiekach, obrzęku kończyn dolnych.

Podczas badania jamy ustnej odnotowuje się obecność krwotocznych wysypek na błonie śluzowej, stan zębów i migdałków, ponieważ przewlekłe zapalenie migdałków i powikłana próchnica są przedchorobowym podłożem zapalenia wątroby typu B..

Układ kostno-stawowy ocenia się na podstawie stanu stawów: ich powiększenia, obrzęku, obecności bólu, ograniczenia ruchów czynnych i biernych.

Ze strony układu oddechowego z reguły określone zmiany
Nie. Możliwe objawy zwężającego zapalenia krtani i tchawicy.

Naruszenie układu sercowo-naczyniowego może być spowodowane kapilarotoksycznym zapaleniem tętnic wieńcowych i objawiać się bólem dławicowym, tachykardią, szmerem skurczowym w koniuszku iw punkcie V, poszerzeniem granic serca.

Badanie narządów jamy brzusznej jest szczególnie ważne w diagnostyce zespołu brzusznego. Podczas badania brzucha należy ocenić jego kształt, wielkość, udział w oddychaniu, lokalizację, częstotliwość, charakter bólu, oznaki podrażnienia otrzewnej. W przypadku nudności i / lub wymiotów, ustal ich częstotliwość i związek z posiłkami i lekami, obecność krwi w wymiotach. Przy badaniu palpacyjnym wątroby należy ocenić jej wielkość, obecność bólu, gęstość. Zmiany w wątrobie nie są typowe dla HS, ale patologia wątroby (dyskineza dróg żółciowych, zapalenie wątroby) może stanowić podłoże przedchorobowe. Ważne jest, aby ocenić cechy kału, częstotliwość wypróżnień, należy zwrócić uwagę na obecność objawów krwawienia z przewodu pokarmowego.

Charakteryzując stan układu nerwowego ważna jest ocena tonu emocjonalnego, stanu odruchów (skórnych, trzewnych), obecności objawów oponowych, ogniskowych, ostrości wzroku, słuchu.

II ETAP - LABORATORIUM

Pełna morfologia krwi nie wykazuje żadnych specyficznych zmian dla zapalenia wątroby typu B, ale może pośrednio wskazywać na możliwy czynnik etiologiczny: podwyższony ESR, umiarkowaną leukocytozę z neutrofilią w bakteryjnym procesie infekcyjnym i zapalnym, zakaźną limfocytozę lub leukopenię ze względną limfocytozą w infekcjach wirusowych, w konsekwencji eozynofilię hiperigemia w typie atopii.

Biochemiczne badanie krwi można scharakteryzować obecnością dysproteinemii ze wzrostem 2- i -frakcji globulin, hipoproteinemią, cholesterolemią, wzrostem mocznika i kreatyniny z niekorzystnym rozwojem zespołu nerkowego, wzrostem CRP, wzrostem miana ASL-O i innymi niespecyficznymi markerami.

Endogenny klirens kreatyniny jest monitorowany w obecności zespołu nerkowego raz na 2 tygodnie.

Koagulogram jest obowiązkowym elementem diagnostycznym zapalenia wątroby typu B, od którego wskaźników zależy taktyka terapeutyczna. Chociaż zmiana wyników testów krzepnięcia nie jest warunkiem koniecznym do rozpoznania zapalenia wątroby typu B, a parametry te mogą znajdować się w normie. Naruszenie wskaźników układu hemostazy charakteryzuje się aktywacją jego połączenia prokoagulacyjnego: skróceniem czasu częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT), wzrostem zawartości rozpuszczalnych kompleksów fibryna-monomer (RCFM), wzrostem produktów degradacji fibryny (PDP) i D-dimerów, wzrostem właściwości hemostatycznych skrzepu, aktywność fibrynogenu i czynnika von Willebranda. Według różnych badaczy, 88% dzieci z zapaleniem wątroby typu B ma znaczny wzrost poziomu D-dimerów [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., i in., 2001].

Szczególną uwagę należy zwrócić na stężenie naturalnego antykoagulantu antytrombiny III, gdyż wskaźnik ten wpłynie na skuteczność leczenia heparyną. Spadek zawartości antytrombiny III wskazuje na zużycie tego antykoagulantu w wyniku aktywacji układu hemostazy.

Badanie połączenia naczyniowo-płytkowego układu hemostazy jest opcjonalnym kompleksem diagnostycznym HB. Zgodnie z mechanizmem patogenetycznym wiadomo, że następuje wzrost liczby przylegających płytek krwi (wskaźnik przylegających płytek) i stopień agregacji płytek pod wpływem różnych induktorów (ADP, adrenalina, norepinefryna, kolagen itp.).

Ogólna analiza moczu jest obowiązkowym elementem diagnostycznym zapalenia wątroby typu B i może odzwierciedlać zarówno objawy zespołu nerkowego (krwiomocz, białkomocz, cylindruria), jak i wskazywać na zakaźną genezę zapalenia wątroby typu B (bakteriuria, leukocyturia itp.).

Analizy moczu według Nechiporenko i Zimnitsky'ego z codziennym wydalaniem białka przeprowadza się w zależności od obecności lub braku zmian w ogólnej analizie moczu. Dynamiczna obserwacja w zespole nerkowym obejmuje kontrolę analizy moczu według Nechiporenko raz na 5 dni i według Zimnitsky'ego raz na 10 dni.

Badanie aktywności fibrynolitycznej moczu ma wyjątkową wartość w rozpoznawaniu stopnia uszkodzenia nerek w WZW B i określaniu taktyki postępowania z chorym, gdyż jest wcześniejszym kryterium diagnostycznym rozwoju zespołu nerkowego niż pojawienie się krwiomoczu. Kontrola dynamiczna jest przeprowadzana w zależności od zespołu nerkowego: w przypadku nieobecności - raz w tygodniu, jeśli jest dostępna - co drugi dzień. W zespole nerkowym występuje wzrost produktów degradacji fibryny w moczu, zmniejszenie całkowitej aktywności fibrynolitycznej moczu z powodu wzrostu aktywności hamującej.

Immunologiczna analiza PC służy jako pomocniczy test diagnostyczny do oceny skuteczności terapii i jej korekty. Immunologia HBs jest obecnie intensywnie badana, ale nie znaleziono żadnych patognomonicznych testów immunologicznych. W przypadku HB występuje wzrost IgG lub A, poziom CEC, wzrost stężenia IL - 1 i TNF, brak równowagi w zawartości składników układu dopełniacza. W przypadku HB niedobór składnika układu dopełniacza C2 i C4, spadek C3 i prawidiny oraz wzrost stężenia C3d w ostrej fazie choroby [Smith G.C. i in., 1997]. Pod wpływem odpowiedniej terapii wskaźniki te ulegają normalizacji, równolegle z poprawą kliniczną..

Analiza kału na krew utajoną służy jako metoda diagnozowania powikłań, takich jak krwawienie z przewodu pokarmowego..

Badania serologiczne i mikrobiologiczne biosubstratów (krwi, moczu, śliny) nie są decydujące dla rozpoznania zapalenia wątroby typu B, ale służą do określenia czynnika etiologicznego. Niezależnie od obecności lub braku klinicznych objawów procesu zakaźnego i zapalnego, określa się miano przeciwciał przeciwko wirusom (wirusowe zapalenie wątroby, wirus opryszczki pospolitej, cytomegalowirus, wirus Epsteina-Barr, adenowirus itp.), Robaki pasożytnicze, mykoplazma, chlamydia, toksoplazma itp..

Etap III - instrumentalny

Instrumentalne metody badawcze przeprowadzane są indywidualnie według wskazań i służą z reguły jako elementy diagnostyczne powikłań HV:

USG narządów jamy brzusznej i nerek ujawni wzrost wielkości i zmiany echogeniczności wątroby, śledziony, trzustki, a często pojawienie się płynu w jamie brzusznej, co może towarzyszyć zespołowi brzusznemu. W niektórych przypadkach, przy przerywanym bólu brzucha, zmiany w narządach wewnętrznych wykryte za pomocą ultradźwięków potwierdzają brzuszną lokalizację procesu i pomagają przepisać odpowiednią terapię w odpowiednim czasie. Interpretację zmian w badaniu USG narządów wewnętrznych u dzieci z WZW typu B należy przeprowadzić równolegle z obrazem klinicznym. W przypadku USG nerek możliwe są zmiany w postaci wzrostu wielkości jednej lub obu nerek z pogrubieniem warstwy korowej i zmniejszeniem echogeniczności (miejscowy lub obustronny obrzęk nerek), echo-dodatniego ucisku wzdłuż naczyń.

EKG - przy zespole kardiologicznym występuje gładkość załamków P i T w odprowadzeniach standardowych i piersiowych, umiarkowane wydłużenie wskaźnika skurczowego, przemijający niepełny blok przedsionkowo-komorowy.

Biopsja skóry jest wskazana do diagnostyki różnicowej zapalenia wątroby typu B w złożonych przypadkach klinicznych. Wyniki biopsji skóry w kierunku HV wskazują na naciekanie leukocytów w ścianie naczynia z nagromadzeniem makrofagów okołonaczyniowych, martwicą małych naczyń i akumulacją płytek krwi.

W przypadku resztkowego izolowanego zespołu moczowego wykonuje się przezskórną biopsję nakłucia nerki. Wyniki biopsji nerki można oceniać zgodnie z etapami od I do VI Międzynarodowej Grupy Badawczej Chorób Nerek u Dzieci (ISKDC). Charakterystyczne jest pierwotne uszkodzenie proliferacyjne naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, w którym w proces patologiczny biorą udział komórki śródbłonka i mezangium. Analiza immunofluorescencyjna wskazuje na wzrost IgA z IgG, C3 i fibryną w komórkach mezengialnych.

Diagnostyka różnicowa krwotocznego zapalenia naczyń

Diagnostyka różnicowa zapalenia wątroby typu B opiera się przede wszystkim na jego objawach klinicznych. Według danych American School of Rheumatology wyróżnia się zróżnicowane kryteria diagnostyczne HB od innych zapaleń naczyń (Mills J.A., 1990): wiek do 20 lat, plamica, zespół brzucha (ból brzucha, biegunka, krew w stolcu), naciek granulocytów w ścianach małych tętnic lub żył. Choroby, z którymi należy różnicować HV, można pogrupować w następujący sposób.

I. Grupa skazy krwotocznej

Patologia pierwotnej hemostazy (trombocytopenia, trombocytopatia) objawia się występowaniem wybroczyn i wybroczyn z ich polimorfizmem i polichromią w różnych obszarach skóry tułowia i głowy, błon śluzowych, nosa, dziąseł, rzadziej nerkowych, żołądkowo-jelitowych, krwawienia z macicy. Charakteryzuje się małopłytkowością w ogólnym badaniu krwi lub dysfunkcją płytek krwi (adhezja, agregacja, reakcja uwalniania) przy prawidłowej liczbie płytek krwi, zmniejszona retrakcja skrzepu krwi.

II. Dziedziczne i nabyte wazopatie

Choroba Rendu-Oslera charakteryzuje się obecnością wielu teleangiektazji skóry i błon śluzowych oraz autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia. Teleangiektazje są zlokalizowane głównie na wargach i błonie śluzowej nosa, mnogich naczyniakach skóry i błon śluzowych, często z krwawieniami z nosa, często krwiopluciem, krwawymi wymiotami i krwiomoczem. Zwykle rozwija się wtórna niedokrwistość krwotoczna; często hepatomegalia, a następnie marskość wątroby.

Choroba Hippla-Landaua (angiomatosis siatkówki) jest dziedziczona autosomalnie dominująco i objawia się naczyniakami włośniczkowymi (guzami naczyniowymi układu nerwowego), naczyniakowatością siatkówki, upośledzeniem rozwoju narządów wewnętrznych lub pojawieniem się łagodnych guzów. Objawy zależą od lokalizacji naczyniaków. Charakteryzuje się bólem w tylnej części głowy, promieniującym do tyłu szyi i barku. Objawy ostrej choroby objawiają się zwykle w przypadkach uwięzienia w otworze wielkim (sztywność potylicy, wymioty, zawroty głowy, jednostronna adiadochokineza, zaburzenia chodu, utrata przytomności). Nowotwory naczyniakowate siatkówki powodują jej zwyrodnienie z patognomonicznym upośledzeniem wzroku. Często łączy się z torbielami trzustki, nerek, wątroby, z hipernephroma.

Zespół Kazabacha-Merritta charakteryzuje się obecnością naczyniaków krwionośnych w połączeniu z małopłytkowością i niedokrwistością. Przejawia się w okresie niemowlęcym (prawdopodobnie dziedziczenie autosomalne dominujące). W obszarze gigantycznych naczyniaków krwionośnych powstają skrzepliny płytek krwi. W PC - trombocytopenia i anemia. W szpiku kostnym megakariocytoza z upośledzeniem dojrzewania.

Zespół Louisa Bara (teleangiektaia skórna i ataksja) jest autosomalnym recesywnie dziedziczonym połączeniem zaburzeń chodu i równowagi (astazja, abazja i ataksja) oraz wazopatii. Wysypka to piegopodobny kolor „kawy z mlekiem”, zlokalizowany głównie na twarzy. Teleangiektazja na spojówce oczu, bliżej powiek. Charakteryzuje się nawracającymi infekcjami zatok przynosowych i płuc, nadmiernym ślinieniem, rozszerzeniem komory IV, zanikiem móżdżku.

Choroba Takayasu jest połączeniem zespołu niedokrwiennego spowodowanego uszkodzeniem aorty i dużych naczyń, nadciśnieniem naczyniowo-nerkowym, uszkodzeniem OUN, niewydolnością zastawki aortalnej i skórną manifestacją w postaci nacieków komórek polimorficznych, rumienia guzowatego, zapalenia tkanki podskórnej. Możliwe zmiany pokrzywkowe z obrzękiem naczynioruchowym.

III. Choroby autoimmunologiczne i immunokompleksowe

Rozlane choroby tkanki łącznej i choroby reumatyczne łączą rozległą grupę chorób o charakterze immunopatologicznym z obecnością procesu autoimmunologicznego, charakteryzującego się zmianami ogólnoustrojowymi i nawracającym charakterem. Należą do nich reumatyzm, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze reumatoidalne i przewlekłe zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry, guzkowe zapalenie tętnic. W przypadku każdej z tych chorób możliwa jest wysypka polimorficzna lub krwotoczna, ale najczęściej wirusowe zapalenie wątroby typu B należy odróżnić od zespołu Stilla, guzkowego zapalenia okołotętniczego i tocznia rumieniowatego układowego.

W przypadku choroby (zespołu) Stilla jako odmiany młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów obserwuje się gorączkę, wzrost LN, powiększenie wątroby, śledziony, skórne grudkowe i krwotoczne wysypki, zespół stawowy (bóle stawów, rzadziej artretyzm). Możliwe uszkodzenie narządów wewnętrznych: nerki (kłębuszkowe zapalenie nerek), płuca (śródmiąższowe zapalenie płuc), serce (zapalenie mięśnia sercowego). Analiza PC charakteryzuje się leukocytozą neutrofilową, zwiększoną ESR.

Subsepsis Wiesler - Fanconi to szczególna postać młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i jest to stan charakteryzujący się hiperplastyczną reakcją układu limfatycznego na wstępne uwrażliwienie organizmu na antygeny lub ich produkty. Choroba zaczyna się ostro z wysoką, czasem gorączkową temperaturą, może dotyczyć stawów z zespołem niestabilnego bólu. Zmiany skórne w postaci polimorficznej wysypki są uważane za charakterystyczne. Często nerki biorą udział w procesie patologicznym. Stosunkowo rzadko i prawie wyłącznie we wczesnym dzieciństwie występuje odmiana „spokojna” choroby, kiedy wraz z jaskrawymi zmianami stawowymi w początkowym okresie choroby obserwuje się zaangażowanie narządów wewnętrznych w proces patologiczny, ponadto za typowy uważa się uogólniony wzrost LN, wątroby i śledziony. Charakteryzuje się wzrostem ESR, wzrostem poziomu kwasów sialowych, wysokim poziomem CRP, dysproteinemią w wyniku wzrostu alfa-2 i gamma globulin.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się zmianą polisystemową. Objawy tej choroby są zróżnicowane i obejmują w różnych kombinacjach zmiany skórne (gęsta wysypka, wypukłe rumieniowe zmiany plamkowe z łuskami keratynoidowymi i tworzeniem się pęcherzyków, wysypka w wyniku hiperizolacji), zapalenie stawów, zapalenie surowicze (zapalenie opłucnej, osierdzia), zaburzenia neurologiczne (drgawki drgawkowe, psychozy) zespoły hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość immunologiczna). Wskaźniki metod laboratoryjnych do badania PC charakteryzują się wzrostem ESR, niedokrwistością, małopłytkowością, leukopenią w różnych kombinacjach, przeciwciała przeciwko DNA, Sm - przeciwciała, przeciwciała przeciwjądrowe, antykoagulant toczniowy.

Zespół Lyella to ciężka dermatoza o nieznanej etiologii przebiegająca z gorączką. Na skórze widoczne są duże rumieniowe plamy, które nabierają niebieskawego koloru z przejściem w pęcherze, następnie naskórek złuszcza się (jak przy oparzeniu II stopnia). Podobne wysypki pojawiają się również na błonach śluzowych. Po złuszczeniu naskórka powstaje erozja. W PC - leukocytoza. Jade często dołącza.

Zespół Stephena-Johnsona objawia się klinicznie ostrą chorobą skóry i błon śluzowych z wysoką gorączką, zapaleniem spojówek, wysypką plamkowo-pęcherzykową na nogach, przedramionach, twarzy, kości łonowej i zewnętrznych narządach płciowych; zapalenie cewki moczowej, zapalenie sromu i pochwy i zapalenie kulki. Czasami występuje zapalenie oskrzeli, które zamienia się w nietypowe zapalenie płuc.

Zespół Behceta jest przewlekłą, nawracającą chorobą septyczno-alergiczną, charakteryzującą się stanami zapalnymi oczu (zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki), bolesną aftową enantemą, aftowo-wrzodziejącą wysypką okolicy narządów płciowych, zapaleniem najądrzy, zapaleniem węzłów chłonnych, zakrzepowym zapaleniem żył. krwawienie z przewodu pokarmowego, krwioplucie, bolesny obrzęk ślinianek i gruczołów łzowych, objawy oponowe.

Ziarniniakowatość alergiczna Charg-Straussa - choroba o charakterze alergicznym, połączona z atopią w wywiadzie, objawiająca się astmą oskrzelową, ciężką eozynofilią, limphadenopatią, neuropatią, owrzodzeniami skóry, zmianami serca, płuc, jelit oraz zapaleniem naczyń drobnych tętnic i żył.

Ziarniniakowatość Wegenera objawia się wrzodziejącymi zmianami martwiczymi skóry, górnych dróg oddechowych, płuc i nerek. Na skórze - wysypka polimorficzna, wysypki pęcherzowe i krwotoczne, wrzody i guzki martwicze. Elementy wysypki zlokalizowane są w okolicy dużych stawów, na pośladkach i udach.

IV. Hemosyderoza skóry

Hemosyderoza skóry (plamica Mayocchi, zespoły Shamberga, Guggero-Bluma) to dość rozległa grupa chorób, które mają podobny klinicznie obraz w przypadku HS..

Purpura Majokki charakteryzuje się ostrymi lub okrągłymi różowymi ektazjami naczyń włosowatych, zwykle rozmieszczonymi symetrycznie, głównie na skórze nóg. W miejscach naczyń włosowatych obserwuje się niewielkie krwotoki z następczym odkładaniem się hemosyderyny. Elementy wysypki nabierają brązowawo-czerwonego odcienia. Skóra w centrum plam jest często zanikowa.

Zespół Schamberga jest rodzajem plamicy angiopatycznej i objawia się małymi brązowawo-czerwonymi plamkami, zlokalizowanymi głównie w kości piszczelowej, a także na grzbiecie stopy, w dole podkolanowym i na udach. Wysypka trwa kilka miesięcy i jest zdolna do samoograniczenia.

Zespół Guggero-Bluma jest postacią toksycznej dermatozy liszajowato-włośniczkowej z tworzeniem się plamicy: gładkich, błyszczących, wytłaczanych (zwykle okrągłych, rzadziej małych wielokątnych), czasem krwotocznych. Elementy świeże są jasnoczerwone, starsze pigmentowane. Zwykle pojawiają się jako oddzielne wysypki lub w małych grupach, tworząc ogniska rumieniowo - płaskonabłonkowe. Słabe lichenizacja skóry. Zwykle lokalizacja jest symetryczna na udach, nogach lub ramionach. Charakterystyczne jest silne swędzenie. Występują często punktowe krwotoki, akrocyjanoza. Występują nieprawidłowości w ciśnieniu krwi - niedociśnienie lub nadciśnienie. Choroba zwykle zaczyna się nagle i trwa latami z okresami remisji i zaostrzeń.

V. Patologia przewodu pokarmowego

Diagnostyka różnicowa HS z chorobami przewodu pokarmowego jest przeprowadzana w przypadku izolowanego zespołu brzusznego i trwa z reguły do ​​momentu wystąpienia skórnych lub stawowych zespołów HS.

Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego rozpoznaje się na podstawie wywiadu, obecności objawów klinicznych (wymioty, narastający ból brzucha), pozytywnych objawów podrażnienia otrzewnej, obrony mięśni brzucha i gorączki. Charakterystyczne są zmiany w PC - leukocytoza z przesunięciem w lewo, zwiększona ESR.

Wgłobieniu jelita towarzyszy obecność cylindrycznej bolesnej formacji wyczuwalnej w okolicy okrężnicy, domieszka krwi w kale w postaci galaretki malinowej. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie z kontrastem baru lub powietrza - oznaki niedrożności jelit.

Vi. Choroba zakaźna

Jersinioza to choroba zakaźna wywoływana przez Yersinia enterocolitica. Klinika charakteryzuje się polimorfizmem objawów: biegunka, wysypka przypominająca odrę na skórze kończyn dystalnych, wysoka gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony. Połączenie tych funkcji może być różne. Czasami występuje ból wielostawowy wraz z obrazem zapalenia mięśnia sercowego. W PC określa się leukocytozę neutrofilową z przesunięciem w lewo, eozynofilię, znaczny wzrost ESR, możliwe jest pojawienie się immunoblastów o szerokim osoczu z klarowaniem okołojądrowym. Rozpoznanie jest trudne ze względu na poliformizm objawów klinicznych i ustala się na podstawie wywiadu epidemiologicznego, charakterystycznych objawów klinicznych, wyników badań bakteriologicznych i serologicznych biosubstratów organizmu (mocz, kał, krew, plwocina, płukanie jamy nosowo-gardłowej). Reakcja aglutynacji z antygenem jersiniozy występuje od końca 1 - początku 2 tygodnia choroby, kiedy można wykryć przeciwciała i jest uważana za dodatnią przy mianie 1: 100 i wyższym.

Meningokokemia charakteryzuje się wysypką w postaci szybko rozprzestrzeniających się i pojawiających się asymetrycznych elementów krwotocznych o nieregularnym (gwiaździstym) kształcie o różnej lokalizacji (częściej na skórze nóg, brzucha) oraz gorączką. W PC - leukocyoza z neutrofilią, przesunięcie neutrofilów w lewo.

Różyczka to ostra zakaźna choroba wirusowa, w której występuje czynnik sprawczy z grupy makrowirusów. Charakteryzuje się powiększeniem potylicy i węzłów chłonnych za uszami (objaw Teodora), które utrzymuje się przez długi czas. Okres prodromalny w postaci niewielkiego wzrostu temperatury i zjawisk nieżytowych jest krótki, często niezauważalny. Po 1-3 dniach na twarzy i szyi pojawia się plamisto-grudkowa wysypka, która szybko (w ciągu kilku godzin) rozprzestrzenia się po całym ciele. Wysypka nie ma tendencji do zlewania się, jest zlokalizowana na prostownikach kończyn, na plecach i pośladkach. Na błonie śluzowej gardła występuje enantema. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych, parametrów hematologicznych (limfocytoza i znaczna liczba komórek plazmatycznych - do 10-12%), danych metod serologicznych (reakcja zahamowania hemaglutynacji, neutralizacja i wiązanie dopełniacza, dostarczane dwukrotnie w odstępie 10 dni; swoiste przeciwciała IgM) oraz PCR.

Choroba Sodoku to choroba zakaźna charakteryzująca się okresową gorączką, reakcją zapalną w miejscu wprowadzenia patogenu, uszkodzeniem węzłów chłonnych i polimorficzną wysypką. Czynnikiem sprawczym jest ruchliwa bakteria Spirilus minus Carter. Głównym źródłem infekcji są myszy, szczury, fretki, wiewiórki, łasice itp. Choroba występuje częściej w Azji, Afryce, Ameryce i krajach WNP. Zakażenie następuje poprzez ukąszenie gryzoni, a także przez pokarm skażony ich odchodami, kontakt z chorym zwierzęciem (myśliwi, pracownicy wiwariów itp.). Patogen rozprzestrzenia się przez układ limfatyczny i krew, atakując różne narządy (płuca, nerki, śledzionę). Okres inkubacji wynosi średnio 10-14 dni. Objawy kliniczne charakteryzują się nagłym wystąpieniem gorączki do 39-40 ° C, bólem głowy, bólem stawów. Charakterystyczne jest zapalenie węzłów chłonnych. Gorączka występuje okresowo przez 3 do 4 dni, powtarzana po 2 do 5 dniach. Okresy gorączki wynoszą od 2 do 20. Podczas napadów gorączki pojawia się polimorficzna wysypka skórna, powiększenie śledziony, zapalenie wielostawowe. Możliwy jest rozwój powikłań w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, zapalenia wsierdzia i mięśnia sercowego, zapalenia płuc, niedokrwistości, paraliżu. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych i epidemiologicznych, wyników badań laboratoryjnych - leukocytoza z przesunięciem neutrofilowym, eozynopenia, niedokrwistość hipochromiczna, podwyższona OB w PC, mikrobiologiczne badania krwi, metody serologiczne (odczyn aglutynacji, CSC, reakcje immunofluorescencji, wykrywanie swoistych przeciwciał).

VII. Choroby nowotworowe

Mastocytoza jest chorobą o nieznanej etiologii, która opiera się na patologicznych procesach związanych z infiltracją skóry i innych narządów przez komórki tuczne. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane pod nazwą pokrzywka barwnikowa w 1869 roku. Wyróżnia się skórne i układowe postacie mastocytozy. Obraz kliniczny postaci skóry jest zróżnicowany i można go przedstawić za pomocą: postaci plamisto-grudkowej (najczęstsza i typowa); guzkowata, która obejmuje wieloguzkową mastocytozę zrostową kulistą i guzkową; forma erytrodermiczna i teleangiektyczna. Dwie ostatnie formy są rzadkie, głównie w wieku dorosłym. Możliwy jest rozwój izolowanego mastocytoma. Występuje zwykle u dzieci poniżej 3 roku życia i często ustępuje samoistnie. Mastocytoza układowa stanowi około 10% wszystkich typów mastocytozy. W 1% przypadków obserwuje się mastocytozę bez objawów skórnych. W przypadku mastocytozy układowej dotyczy to wątroby, przewodu pokarmowego, śledziony, kości i szpiku kostnego, serca, nerek i węzłów chłonnych. Objawy kliniczne różnią się w zależności od postaci choroby. Na skórze obserwuje się wysypki w postaci owalnych plam lub guzków o czerwonawym, jasnym lub ciemnobrązowym kolorze. Powierzchnia guzków może być gładka lub pomarszczona. Przy sękatym kształcie sęki mogą się łączyć, szczególnie w obszarze naturalnych fałdów. Ważnym objawem klinicznym jest pozytywny objaw Unna-Darrieus, objawiający się obrzękiem pokrzywkowym elementów wyrzynających się w odpowiedzi na obciążenia mechaniczne (tarcie, dotykanie ciepłego przedmiotu itp.). U dzieci wysypka jest obfita, większa niż u dorosłych, zjawisko Unna-Dariera jest bardziej wyraźne. U dzieci w wieku poniżej 2-3 lat na skórze często pojawiają się pęcherze wypełnione przezroczystym, czasem krwotocznym płynem, samoistnie ustępujące. Różnorodność objawów klinicznych mastocytozy jest w dużej mierze związana z uwalnianiem wielu substancji biologicznie czynnych (histaminy, heparyny, czynników chemotaktycznych, enzymów) przez komórki tuczne spontanicznie lub w odpowiedzi na różne bodźce. W zależności od stopnia aktywności wydzielniczej komórek tucznych, a także rozległości procesu, ich działanie może powodować zarówno objawy miejscowe (swędzenie, pieczenie, zaczerwienienie, obrzęk skóry), jak i ogólnoustrojowe (zawroty głowy, ból głowy, tachykardia, arytmie, niedociśnienie tętnicze, krwawienia z nosa, nudności, wymioty, biegunka). W przypadku mastocytozy układowej często dochodzi do wzrostu LN (częściej pachwin, łokci, szyjki macicy). Około 45–60% pacjentów z mastocytozą układową ma powiększenie wątroby, 50–60% ma powiększenie śledziony. Zwykle ta ostatnia przebiega bez hipersplenizmu, ale w niektórych przypadkach towarzyszy jej ciężka trombocytopenia. Klęska przewodu żołądkowo-jelitowego jest jednym z możliwych objawów mastocytozy układowej i obejmuje erozję i wrzody, objawiające się odpowiednimi objawami.

krwotoczne zapalenie naczyń układu odpornościowego

Algorytmy terapeutyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń

Taktyka postępowania z pacjentem zależy od postaci, przebiegu, ciężkości choroby, wieku i indywidualnych cech, domniemanego czynnika etiologicznego i składa się ze standardowych, dodatkowych i alternatywnych kierunków terapeutycznych.

I. Standardowy kompleks terapeutyczny jest przepisywany na każdą postać ostrego zapalenia wątroby typu B. Jest to minimalny zestaw schematów i środków leczniczych, który stanowi podstawę terapii HB. Może być stosowany samodzielnie w łagodnym zapaleniu wątroby typu B lub w połączeniu z dodatkowymi lub alternatywnymi terapiami, jeśli zajdzie taka potrzeba..

Dieta jest przepisywana w zależności od istniejących zespołów wirusowego zapalenia wątroby typu B. Podstawą żywienia dietetycznego HS jest tabela nr 5 wg Pevznera, z wyjątkiem jajek, kakao, owoców cytrusowych, jagód (truskawki, truskawki), pomidorów, babeczek, rafinowanych cukrów, konserwantów, ostrych przypraw, wędzonek itp..

W przypadku zespołu brzusznego głód jest widoczny przez 2-3 dni. Post polega na pozajelitowym podaniu 5-10% roztworów glukozy i 0,9% roztworu NaCl, dojelitowo zasadowych odgazowanych wód mineralnych: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minskaya, Borzhomi, Narzan, Karlovarskaya itd. Następnie tabela nr 1B jest przypisana na 3-5 dni, następnie numer 1 z wyłączeniem mięsa, dań rybnych i pełnego mleka przez 1-2 tygodnie, a następnie przejście do tabeli numer 5 przez cały okres obserwacji w przychodni. Poszerzanie asortymentu produktów spożywczych następuje sukcesywnie wraz z wprowadzaniem kolejno do diety dań: pieczone ziemniaki, owsianka na wodzie, pieczone jabłko, krakersy, nabiał, chude mięso gotowane (cielęcina, indyk), twarożek.

W przypadku zespołu nerkowego przypisuje się tabelę nr 7 według Pevznera z obowiązkową kontrolą bilansu płynów, w pierwszym tygodniu wyklucza się potrawy mięsne, rybne i mleczne.

Reżim w ostrym okresie to ścisłe łóżko, które jest anulowane nie wcześniej niż 5 dni po ostatniej wysypce. Ekspansja reżimu jest stopniowa: łóżko, łagodność, trening, generał.

Dezagreganty: curantil (dipirydamol) per os 3-6 mg / kg dziennie, tiklid (tiklopidine) per os 100-250 mg / day, ibustrin per os 200 mg / day, trental (pentoxifylline) iv lub per os 10 - 20 mg / kg dziennie, Plavix (zilt, klopidogrel) 75 mg 1 raz / dobę (tylko dzieci powyżej 12 lat). Dezagreganty dla HS są przepisywane przez długi czas - 1,5 - 3 miesiące. W ostrym okresie połączenie trentalu i kurantylu utrzymuje się przez 14 - 21 dni, pomimo tego samego mechanizmu dezagregacyjnego działania tych leków (hamowanie fosfodiesterazy i wzrost zawartości cAMP). Trental ma wyraźne działanie przeciwskurczowe na mikrokrążenie, a efekt poprawy hemodynamiki w naczyniach małego kalibru (do 100 μm3) znacznie przeważa nad efektem dezagregacyjnym. Curantil to przede wszystkim inhibitor czynnościowej czynności płytek krwi. W ostrej fazie zapalenia wątroby typu B, gdy skurcz naczyń mikrokrążenia odgrywa istotną rolę w patogenezie objawów klinicznych, wskazane jest powołanie obu leków, a następnie kontynuacja leczenia lekami przeciwpłytkowymi w postaci monoterapii.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne: diklofenak sodowy (woltaren, ortofen) 1 - 2 mg / kg · dzień, ibuprofen 20 mg / kg · dzień po posiłku w 2 dawkach przez 14 dni doustnie lub pozajelitowo. W zespole brzusznym niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane tylko pozajelitowo.

II. Dodatkowy kompleks terapeutyczny aplikowany jest indywidualnie, w zależności od nasilenia WZW B, rodzaju zespołów i wskaźników koagulogramu.

Leki przeciwzakrzepowe: heparyna jest przepisywana przy zespołach brzusznych, nerkowych, ciężkich postaciach skórnych i nadkrzepliwych na podstawie danych koagulogramu w postaci 24-godzinnego wlewu dożylnego (miareczkowanie) o łagodnym stopniu 100-200 j./kg na dobę, umiarkowanym - 200-500 j./kg · Dzień, ciężki - 500 - 800 U / kg · dzień. Zespół brzuszny z krwawieniem z jelit i krwiomoczem nie jest przeciwwskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego. Przed przepisaniem heparyny należy monitorować poziom antytrombiny III, a jeśli się obniży, dodać dożylne podanie koncentratu antytrombiny III lub przetoczenie świeżo mrożonego osocza 10-15 ml / kg dziennie 2 razy w tygodniu.

Terapię infuzyjną przeprowadza się 5% roztworem glukozy, fizjologicznym roztworem 10-15 ml / kg dziennie w celu poprawy właściwości reologicznych krwi, prawidłowego mikrokrążenia oraz przy objawach zatrucia.

Leki przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe są przepisywane empirycznie w zależności od podejrzewanego czynnika etiologicznego lub na podstawie wyników badań mikrobiologicznych i / lub serologicznych.

Leki przeciwhistaminowe w przypadku obciążonego wywiadu alergicznego lub alergen jako czynnik etiologiczny w średnich dawkach terapeutycznych specyficznych dla wieku.

III. Alternatywny kompleks terapeutyczny stosuje się, gdy standardowe i dodatkowe kompleksy terapeutyczne są nieskuteczne, dobierane są indywidualnie w zależności od rodzaju przeważającego zespołu. Wskazany przy piorunującym przebiegu zapalenia wątroby typu B, częstych nawrotach, zespole martwiczej skóry, z rozwojem toksycznego zapalenia naczyń włosowatych, uszkodzenia OUN

Leki glukokortykoidowe. Przepisana terapia pulsacyjna solu-medrolem 30 mg / kg · dzień (nie więcej niż 2 gramy) w postaci 30-minutowej infuzji dożylnej przez 3 dni lub metyloprednizolonem 15-20 mg / kg · dzień 3-5 dni. Prednizolon doustnie 2 mg / kg dziennie przez 14 - 21 dni ze stopniowym odstawieniem.

Skuteczne stosowanie steroidów 1 mg / kg dziennie przez 10 - 14 dni w zapobieganiu zapaleniu nerek (Mollica F. i in., 1992). A w leczeniu zespołu brzusznego z wirusowym zapaleniem wątroby typu B stosowanie sterydów jest kontrowersyjne, ponieważ wraz ze wzrostem skuteczności leczenia (szybka eliminacja bólu brzucha, biegunki, krwi w stolcu) występuje wiele skutków ubocznych (Reinehr T. i in., 2000; Haroon M., 2005).