Zespół żyły głównej górnej: patofizjologia, przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zespół żyły głównej górnej (SVCV) to niedrożność przepływu krwi przez żyłę główną górną. Choroba wymaga pilnej pomocy lekarskiej, która najczęściej objawia się u pacjentów z chorobą nowotworową klatki piersiowej. Pacjent z SVCS wymaga natychmiastowej diagnozy i leczenia.

William Hunter po raz pierwszy opisał ten zespół w 1757 roku u pacjenta z tętniakiem aorty syfilitycznej. W 1954 r. Schechter dokonał przeglądu 274 dobrze udokumentowanych przypadków zespołu żyły głównej górnej zgłoszonych w literaturze; 40% z nich było spowodowanych przez tętniaki kiłowe lub gruźlicze zapalenie śródpiersia.

Od wczesnych doniesień, infekcje te stopniowo zmniejszały się jako główna przyczyna niedrożności żyły głównej górnej. Rak płuc jest obecnie głównym procesem u około 70% pacjentów z tętniakiem aorty syfilitycznej. Jednak do 40% przypadków ma przyczyny nienowotworowe..

Patofizjologia

Żyła główna górna jest głównym naczyniem odprowadzającym krew żylną z głowy, szyi, kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej. Znajduje się w środkowym śródpiersiu i jest otoczony przez stosunkowo sztywne struktury, takie jak mostek, tchawica, prawe oskrzele, aorta, tętnica płucna oraz węzły chłonne okołotchawiczne i okołotchawicze. Rozciąga się od skrzyżowania prawej i lewej nienazwanej żyły do ​​prawego przedsionka w odległości 6-8 cm i jest cienkościenną strukturą naczyniową o niskim ciśnieniu. Ściana ta jest łatwo uciskana, ponieważ przechodzi przez prawą stronę śródpiersia.

Niedrożność żyły głównej górnej może być spowodowana naciekiem nowotworowym ściany żyły związanym z zakrzepicą wewnątrznaczyniową lub, prościej, zewnętrznym naciskiem masy guza na stosunkowo cienkościenną żyłę główną górną. Całkowita niedrożność żyły głównej górnej jest wynikiem zakrzepicy wewnątrznaczyniowej połączonej z uciskiem zewnętrznym. Niecałkowita niedrożność żyły głównej górnej często wynika z ucisku zewnętrznego bez zakrzepicy. Inne przyczyny obejmują ucisk przez naczynia wewnątrznaczyniowe. Częstość występowania rośnie, wraz ze wzrostem stosowania urządzeń wewnątrznaczyniowych.

Niedrożność żyły głównej górnej inicjuje oboczny powrót żylny do serca z górnej połowy ciała czterema głównymi drogami. Pierwszą i najważniejszą drogą jest układ żylny azigo, do którego należy żyła azigous, żyła hemiazigous i żyły międzyżebrowe. Drugą ścieżką jest wewnętrzny układ żylny gruczołu sutkowego wraz z dopływami i wtórnymi połączeniami z żyłami nadbrzusza górnego i dolnego. Długi układ żylny klatki piersiowej, z połączeniami z żyłami udowymi i żyłami kręgowymi, zapewnia odpowiednio trzecią i czwartą ścieżkę poboczną.

Pomimo tych bocznych dróg, ciśnienie żylne jest prawie zawsze podwyższone w górnej części w obecności niedrożności żyły głównej górnej. U pacjentów z ciężką postacią zespołu żyły głównej górnej odnotowano ciśnienie żylne do 200-500 cm H2O.

Przyczyny

Ponad 80% przypadków SVCS jest spowodowanych złośliwymi guzami śródpiersia. Raki oskrzeli stanowią 75–80% wszystkich tych przypadków, przy czym większość stanowią raki drobnokomórkowe. Chłoniaki nieziarnicze (zwłaszcza wielkokomórkowe) stanowią 10-15%. Wydaje się, że przyczyny SVCS są podobne do względnej częstości występowania pierwotnych guzów płuc i śródpiersia. Rzadkie nowotwory złośliwe obejmują chorobę Hodgkina, raka przerzutowego, pierwotne mięsaki gładkokomórkowe śródpiersia i plazmocytomy.

Stany nienowotworowe, które może powodować SVCS, obejmują:

  • Zwłóknienie śródpiersia
  • Choroby naczyniowe, takie jak tętniak aorty, zapalenie naczyń i przetoki tętniczo-żylne
  • Infekcje, takie jak histoplazmoza, gruźlica, kiła i promienica
  • Łagodne guzy śródpiersia, takie jak potworniak, wodniak torbielowaty, grasiczak i torbiel skórna
  • Przyczyny sercowe, takie jak zapalenie osierdzia i śluzak przedsionków
  • Zakrzepica centralnego cewnika żylnego

Stanowi to około 22% przypadków zespołu żyły głównej górnej.

Prognoza

Przeżycie chorych z zespołem żyły głównej górnej zależy głównie od przebiegu choroby podstawowej. Sam brak śmiertelności jest bezpośrednio związany z łagodnym zastojem żylnym..

Oczekiwana długość życia nie zmienia się u pacjentów z łagodnym SVCS. Jeśli SVCS jest wtórna do procesu złośliwego, przeżycie pacjenta koreluje z histologią guza. Osoby z objawami przedmiotowymi i podmiotowymi obrzęku krtani i mózgu mają najbardziej zagrażające życiu objawy zespołu żyły głównej górnej i są narażone na nagłą śmierć.

Obserwacje kliniczne pokazują, że około 10% pacjentów z rakiem oskrzeli i 45% pacjentów z chłoniakiem, którzy otrzymali radioterapię, żyje co najmniej 30 miesięcy. Natomiast nieleczone osoby ze złośliwą SVCS przeżywają tylko około 30 dni. Rokowanie dla osób, które nie reagują na leczenie, jest podobne.

Obraz kliniczny

Na początku klinicznego przebiegu zespołu żyły głównej górnej częściowa niedrożność żyły głównej górnej może przebiegać bezobjawowo, ale drobne objawy i oznaki są często ignorowane.

W miarę jak zespół postępuje, prowadząc do całkowitej niedrożności żyły głównej górnej, klasyczne objawy i oznaki stają się bardziej widoczne. Najczęstszym objawem jest duszność, obserwowana u 63% pacjentów z SVCS. Inne objawy to obrzęk twarzy, pełnia głowy, kaszel, obrzęk dłoni, ból w klatce piersiowej, dysfagia, ortopnea, niewyraźne widzenie, chrypka, stridor, ból głowy, przekrwienie błony śluzowej nosa, nudności, wysięk opłucnowy i zawroty głowy.

Charakterystyczne fizyczne wskaźniki zespołu żyły głównej górnej obejmują żylaki szyi i ściany klatki piersiowej, obrzęk twarzy, obrzęk kończyn górnych, zmiany psychiczne, przekrwienie, sinicę, obrzęk nerwu wzrokowego, otępienie, aw niektórych przypadkach śpiączkę. Pochylenie tułowia do przodu lub położenie się może pogorszyć objawy i oznaki.

Komplikacje

Powikłania zespołu żyły głównej górnej mogą obejmować:

Diagnostyka

Pacjentów z zespołem otwartej żyły głównej górnej można rozpoznać tylko na podstawie badania fizykalnego. Jednak niektóre szczegóły wymagają diagnostycznej procedury obrazowej..

Rentgen klatki piersiowej

Rtg klatki piersiowej ujawnia poszerzone śródpiersie lub guz po prawej stronie klatki piersiowej.

tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa (CT) ma tę zaletę, że dostarcza dokładniejszych informacji o miejscu niedrożności i może dostarczyć informacji do biopsji przez mediastinoskopię, bronchoskopię lub przezskórną aspirację cienkoigłową. Dostarcza również informacji o innych krytycznych strukturach, takich jak oskrzela i struny głosowe..

TK klatki piersiowej jest wstępnym testem diagnostycznym mającym na celu określenie, czy niedrożność jest spowodowana uciskiem zewnętrznym, czy zakrzepicą. Potrzebne są dodatkowe informacje, ponieważ zaangażowanie tych struktur wymaga natychmiastowych działań w celu zmniejszenia presji.

Rezonans magnetyczny

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) nie jest dobrze poznane w tej sytuacji, ale wygląda obiecująco. Ma kilka potencjalnych zalet w stosunku do TK w tym sensie, że zapewnia obrazowanie wielopłaszczyznowe, umożliwia bezpośrednią wizualizację przepływu krwi i nie wymaga stosowania jodowego materiału kontrastowego (gdy oczekuje się stentowania).

MRI jest dopuszczalną metodą diagnostyczną dla pacjentów z niewydolnością nerek lub z alergią na kontrast. Potencjalne wady MRI obejmują wydłużony czas skanowania i powiązane problemy ze zgodnością.

Flebografia

Najbardziej przekonującym narzędziem diagnostycznym jest inwazyjna flebografia kontrastowa. Dokładnie identyfikuje etiologię niedrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy wymagane jest operacyjne leczenie niedrożności żyły głównej.

Leczenie

Podczas leczenia zespołu żyły głównej górnej celem jest złagodzenie objawów i próba wyleczenia pierwotnego procesu złośliwego. Tylko niewielki odsetek pacjentów z szybko rozwijającą się niedrożnością żyły głównej górnej jest narażony na zagrażające życiu powikłania.

Pacjenci z kliniczną SVCS często uzyskują znaczną poprawę objawową dzięki zachowawczemu postępowaniu, w tym uniesieniu głowy i dodatkowemu tlenowi. Leczenie doraźne jest wskazane w przypadku obrzęku mózgu, zmniejszonej pojemności minutowej serca lub obrzęku górnych dróg oddechowych. W łagodzeniu obrzęku krtani lub mózgu często stosuje się kortykosteroidy i diuretyki, chociaż dokumentacja ich skuteczności jest wątpliwa.

U większości pacjentów z SVCS jako standardowe leczenie zaleca się radioterapię. Jest stosowany jako leczenie początkowe, jeśli nie można postawić diagnozy histologicznej i pogarsza się stan kliniczny pacjenta; Jednak przeglądy sugerują, że sama niedrożność żyły głównej górnej rzadko stanowi absolutny stan nagły, który wymaga leczenia bez ostatecznej diagnozy.

Schemat frakcjonowania w radioterapii zazwyczaj obejmuje dwie do czterech dużych początkowych frakcji po 3-4 Gy, po których następuje codzienne dostarczanie konwencjonalnych frakcji 1,5-2 Gy, aż do całkowitej dawki 30-50 Gy. Dawka promieniowania zależy od wielkości guza i radioaktywności. Portal promieniowania powinien obejmować 2 cm pole wokół guza.

Podczas ekspozycji na promieniowanie stan pacjentów poprawia się klinicznie, zanim na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zostaną stwierdzone obiektywne dowody kurczenia się guza. Radioterapia łagodzi niedrożność żyły głównej górnej u 70% pacjentów z rakiem płuc i ponad 95% pacjentów z chłoniakiem.

U pacjentów z SVCS wtórną do niedrobnokomórkowego raka płuca radioterapia jest leczeniem podstawowym. Prawdopodobieństwo, że pacjenci odniosą korzyści z takiej terapii jest wysokie, ale ogólne rokowanie dla tych pacjentów jest złe.

Chemioterapia może być lepsza niż radioterapia u pacjentów z guzami wrażliwymi na chemioterapię.

Największe doświadczenie w leczeniu SVCS wtórnej do chłoniaka nieziarniczego opisano w Dr. Anderson Cancer Center. Pacjenci otrzymywali samą chemioterapię, chemioterapię połączoną z radioterapią lub samą radioterapię. Wszyscy pacjenci osiągnęli całkowite ustąpienie objawów SVCS w ciągu 2 tygodni od dowolnego rodzaju leczenia. Prawdopodobnie żadna z metod nie okazała się najlepsza pod względem poprawy klinicznej.

Zespół żyły głównej górnej

Zespół Kavy, czyli zespół żyły głównej górnej, to zespół specyficznych objawów upośledzonego krążenia w górnej części ciała. Typowe objawy to obrzęk szyi, sinica skóry i ciężkie żylaki. W przypadku wystąpienia tych objawów konieczna jest pomoc medyczna w nagłych wypadkach..

Zespół Kava jest często współistniejącym objawem procesów onkologicznych wpływających na układ krążenia i oddechowy. Patologia może wystąpić u osób w różnym wieku i płci. Zespół rozpoznaje się w kilku procentach przypadków u kobiet w ciąży i dzieci..

Opis choroby i jej powikłań

Żyła główna górna znajduje się w wewnętrznej przestrzeni środkowej jamy klatki piersiowej. Otaczają go inne tkanki: ściana mostka, tchawica, oskrzela, aorta, węzły chłonne. Jego funkcja: zapewnienie odpływu krwi z płuc, głowy, górnej części ciała.

Zespół żyły głównej górnej to zespół specyficznych objawów występujących przy zaburzeniach krążenia w górnej części ciała

Zespół żyły głównej górnej to naruszenie normalnego krążenia krwi w górnej części tułowia i głowy. Naczynie to można ściskać, zmieniać jego strukturę w trakcie wielu patologicznych procesów. W efekcie upośledzony jest odpływ krwi z ramion, dłoni, twarzy, głowy i szyi. Krew zastyga.

W przypadku zespołu żyły głównej górnej zagrożeniem jest wysokie ciśnienie krwi. W ciężkich przypadkach wynosi 200-250 jednostek na skurcz, co zagraża życiu. Najbardziej podatni na zespół są mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat.

Nieleczony pacjent może doświadczyć następujących komplikacji:

  • Różne krwawienia, które rozpoznaje się głównie w górnej części ciała. Pacjentowi przeszkadza krwawienie z nosa, oczu, kaszel może być krwawe.
  • Zatkanie krwi może powodować zakrzepicę zatoki strzałkowej.
  • Upośledzony przepływ krwi z głowy powoduje obrzęk mózgu, silne bóle głowy, podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
  • Najbardziej niebezpieczną konsekwencją tego zespołu jest udar krwotoczny. Wylew krwi do jamy czaszki jest bardzo niebezpieczny, w połowie przypadków pacjenci mają paraliż, niedowład mięśni. Często śmiertelne.

Najbardziej niebezpieczną konsekwencją tego zespołu jest udar krwotoczny.

Obraz kliniczny

Zakrzepica powoduje dysfunkcję nerwów okoruchowych lub słuchowych. Może rozwijać się szybko lub stopniowo. W drugim przypadku zabezpieczenia, czyli alternatywne drogi odpływu krwi, mają czas na powstanie. W początkowej fazie choroba przebiega prawie bezobjawowo. Jeśli proces zakrzepów krwi rozwinie się szybko, patologia będzie trudna. Zespół rozwija się w ciągu 10-20 dni.

Pozycja wymuszona podczas odpoczynku, sen to pozycja półleżąca. Sen w nocy staje się niemożliwy bez użycia środków nasennych.

Przyczyny zespołu

Najczęstszymi przyczynami rozwoju zespołu są niewłaściwy styl życia i złe nawyki, które w efekcie prowadzą do upośledzenia krążenia krwi. Rzadziej rozwój sidromu cava jest wywoływany przez złośliwe nowotwory:

  • rak krwi;
  • mięsak mózgu;
  • procesy onkologiczne w narządach miednicy.

Rak krwi może powodować ten zespół

Rozwój zespołu często wiąże się z tworzeniem się wielu przerzutów, które przenikają do żyły głównej. Czasami zespół może wystąpić z powodu raka płuc, opłucnej, tarczycy lub w wyniku zwłóknienia popromiennego.

Czasami patologia rozwija się w wyniku długotrwałego cewnikowania. To wywołuje pojawienie się stwardnienia lub zakrzepicy. Występowanie zespołu żyły głównej górnej u dzieci częściej wiąże się z przedłużonym cewnikowaniem żyły głównej w onkologii.

Zespół żyły głównej górnej czasami wywołuje zwiększoną objętość krążącej krwi. U kobiet w ciąży staje się wynikiem zastoju żylnego. W późniejszych stadiach macica naciska na przeponę i żyłę główną wielką. Spadek poziomu tlenu ma zły wpływ na narządy kobiety i spowalnia rozwój płodu. W ostatnim trymestrze sprowokowany długotrwałym leżeniem na plecach.

Objawy

Jak wspomniano wcześniej, niewielu pacjentów zwraca uwagę na objawy, zwłaszcza że choroba nie ma widocznych objawów klinicznych we wczesnym stadium. Czasami dochodzi do wzrostu ciśnienia krwi, co często przypisuje się napięciu nerwowemu.

W zespole żyły głównej górnej obraz kliniczny uzupełniają charakterystyczne objawy:

  • szyja staje się spuchnięta;
  • wzdęcia żył obserwuje się na twarzy, szyi, czole;

Obrzęk szyi wskazuje na obecność patologii

  • twarz staje się spuchnięta, pod skórą pękają małe naczynia włosowate;
  • skóra twarzy, dłoni, szyi nabiera charakterystycznego niebieskiego zabarwienia z powodu naruszenia odpływu krwi żylnej.

Każdy z zauważonych objawów wymaga pilnej pomocy lekarskiej. Wezwać pogotowie, jeśli objawy pojawią się bardzo szybko.

Wraz z powolnym rozwojem zespołu żyły głównej górnej, dana osoba martwi się o:

  • Zaburzenia układu oddechowego. Może to być duszność, nawet w spoczynku, uczucie zadyszki, niemożność oddychania.
  • Zaburzenia połykania. Pacjent nie może jeść ani pić.
  • Pojawia się kaszel, który z czasem pogarsza się. Sam kaszel jest suchy, ale może być poplamiony krwią.
  • Zapomnienie, zawroty głowy, bóle głowy, skurcze kończyn dolnych i górnych.

Nasilenie objawów zależy od tempa rozwoju i liczby utworzonych zabezpieczeń..

Diagnostyka

Na początek pacjent musi skonsultować się z terapeutą, kardiologiem i neuropatologiem w celu ustalenia prawidłowej diagnozy. Zespół rozpoznaje się za pomocą ankiety, wywiadu i instrumentalnych metod badawczych.

Jednym z rodzajów diagnostyki jest terapia rezonansem magnetycznym

Pacjentowi można przypisać:

  • fluoroskopia klatki piersiowej w 2 projekcjach;
  • angiografia naczyń krwionośnych;
  • Tomografia komputerowa;
  • terapia rezonansem magnetycznym.

Najbardziej pouczające są dwie ostatnie metody. Często wymagana jest konsultacja z okulistą, laryngologiem i, jeśli to konieczne, onkologiem..

Bronchoskopia, biopsja tkanki płucnej i węzłów chłonnych, torakoskopia (badanie jamy opłucnej) pomogą bardziej szczegółowo w rozpoznaniu zespołu żyły głównej górnej. Badanie to ujawnia stopień niedrożności żyły głównej..

Leczenie

Gdy zespół żyły głównej górnej jest wtórny, leczenie jest objawowe. Jest stosowany w połączeniu z terapią podstawową. Celem leczenia uzupełniającego jest utrzymanie wewnętrznych rezerw organizmu. Terapia zachowawcza obejmuje:

  • inhalacja tlenu;
  • diuretyki;
  • kortykosteroidy.

Diuretyki do leczenia tego zespołu

Zaleca się dietę o niskiej zawartości soli, odpoczynek w łóżku i leczenie trombolityczne. Zagłówek łóżka powinien być podniesiony.

W ciężkich przypadkach zespołu żyły głównej górnej konieczna jest operacja. Pacjentowi można przydzielić:

  • tromboektomia;
  • resekcja uszkodzonego obszaru żyły głównej (w jej miejsce zakłada się homoimplant);
  • operacja bajpasów (obwodnica dróg odpływu krwi);
  • usunięcie torbieli śródpiersia;
  • Stentowanie żyły głównej.

Długotrwałe cewnikowanie wymaga rozszerzenia balonu uszkodzonego obszaru.

Rokowanie dla objawu żyły głównej górnej

W przypadku wtórnego zespołu żyły głównej górnej dobre rokowanie jest niemożliwe bez skutecznej terapii pierwotnej. Tylko usunięcie pierwotnej przyczyny pomoże zatrzymać proces patologiczny. Rokowanie jest niekorzystne dla czynnika onkologicznego, który prowokuje zespół lub dla jego ostrego przebiegu. W czasie ciąży choroba wywołuje niedotlenienie płodu.

wnioski

Zespół żyły głównej górnej to zmiana spowodowana długotrwałym uciskiem lub niedrożnością żyły głównej. Jego przyczyny mogą być różne, ale skuteczne wyleczenie jest możliwe tylko wtedy, gdy pierwotna przyczyna zostanie całkowicie wyleczona..

Ostry rozwój zespołu prowadzi do śmierci osoby. Przy pierwszych objawach pacjent pilnie potrzebuje pomocy medycznej..

Objawy zespołu żyły głównej górnej, rokowanie, leczenie

Zespół żyły głównej górnej - zespół objawów spowodowanych niedrożnością żyły głównej górnej (naczynia doprowadzającego krew do serca).

Pierwotnie został opisany jako wtórny do infekcji. Diagnostyka obejmuje badanie obrazów, tkanek.

Górna niedrożność żyły głównej

Przyczyna

Guzy nowotworowe uciskające żyłę główną górną

  • Infekcje takie jak kiła, gruźlica;
  • Zakrzepica w SVK.

Zespół został początkowo opisany jako wtórny do infekcji, takiej jak gruźlica lub tętniak aorty kiłowej. Obecnie jest to zwykle spowodowane rakiem lub zdarzeniami zakrzepowymi.

Większość objawów jest związana z zaawansowanymi chorobami nowotworowymi, które powodują naciekanie błony wewnętrznej żyły lub efekt masy zewnętrznej. Nowotwory płuc, gruczołów sutkowych, śródpiersia są częstymi przyczynami tego schorzenia. Najczęstszą przyczyną jest gruczolakorak płuc (tab.1).

Najczęstsze przyczyny zespołu żyły głównej górnej, tabela 1

Złośliwy (> 85%)Łagodny (3% - 15%)
Rak płuc;Cewniki stałe;
Chłoniak;Timoma;
Rak sutka;Higroma torbielowata;
Gruźlica;
Histoplazmoza;
Wole tarczycy;
Tętniak aorty.

Przyczyny zakrzepowe nasilają się z powodu stosowania rozruszników serca, cewników do żyły centralnej do leczenia. Pojawia się wtórnie do wsierdzia, elektrod rozrusznika, cewników dializacyjnych.

Ten ostatni jest pogarszany przez wszczepienie przeszczepu tętniczo-żylnego kończyny górnej. Częste stosowanie kaniulacji do żyły centralnej, cewników dializacyjnych prowadzi do zwiększonej zakrzepicy żylnej z zespołem żyły głównej górnej i niedrożnością podobojczykową.

Inne przyczyny to tętniak rzekomy aorty, krwiak śródpiersia uciskowy.

Objawy

Zespół jest spowodowany stopniowym uciskaniem żyły głównej górnej, powodując obrzęk i wsteczny przepływ krwi. Może być bardziej intensywny w przypadku zakrzepicy.

Objawy obejmują kaszel, duszność, dysfagię, obrzęk, odbarwienie szyi, twarzy i kończyn górnych. Często poboczne krążenie żylne powoduje rozszerzenie żył powierzchownych klatki piersiowej.

Duszność to najczęstszy objaw, któremu towarzyszy obrzęk twarzy lub dłoni. Oto typowe objawy:

  • Trudności w oddychaniu;
  • Bół głowy;
  • Obrzęk twarzy;
  • Rozszerzenie żył na szyi, górnej części klatki piersiowej, ramionach;
  • Obrzęk kończyn górnych;
  • Zawroty głowy;
  • Kaszel;
  • Duszność;
  • Obrzęk szyi, zwany kołnierzem Stokesa;
  • Objaw Pembertona.

Początek zwykle następuje stopniowo wraz z nasileniem się objawów, zwiększeniem rozmiarów nowotworów złośliwych lub inwazyjnością.

Chociaż zespół jest rozpoznaniem klinicznym, do potwierdzenia używa się konwencjonalnej radiografii, tomografii komputerowej (CT), flebografii.

Diagnostyka

Głównymi metodami diagnostycznymi są RTG klatki piersiowej (CXR), tomografia komputerowa, aspiracja przezoskrzelowa do bronchoskopii, mediastinoskopia. CXR pokazują rozszerzenie śródpiersia, główną przyczynę tego zaburzenia.

Jednak 16% ludzi ma normalne prześwietlenie klatki piersiowej. Tomografia komputerowa musi być wzmocniona kontrastowo, wykonana na szyi, klatce piersiowej, podbrzuszu, miednicy. Badanie CT pokaże przyczynę i stopień, w jakim choroba się rozwinęła. Są realizowane:

  • Rentgen klatki piersiowej;
  • Tomografia komputerowa;
  • Aspiracja przezoskrzelowa;
  • Bronchoskopia, mediastinoskopia.

Leczenie

Zalecane metody leczenia zespołu żyły głównej górnej związanego z rakiem obejmują chemioterapię, radioterapię w celu obkurczenia guza powodującego niedrożność. Coraz powszechniejsze jest stosowanie stentów dożylnych.

Często do podjęcia decyzji o leczeniu niezbędna jest diagnostyka tkanek (plwocina, cytologia, torakocenteza, bronchoskopia, aspiracja). Terapia wspomagająca obejmuje leki moczopędne, kortykosteroidy, leki trombolityczne, leki przeciwzakrzepowe i uniesienie górnej części łóżka pacjenta.

W przypadku wykrycia zakrzepicy wskazana jest tromboliza i antykoagulacja. Dobre wyniki daje terapia fibrynolityczna i leczenie wewnątrznaczyniowe. Stosuje się terapię trombolityczną urokinazą pod kontrolą cewnika (dogłośniową).

W przypadku kompresji wykonuje się rozszerzenia i stentowanie. W niektórych przypadkach wskazane jest ominięcie żyły głównej górnej. Przezskórne umieszczenie stentu w przypadkach nowotworów złośliwych jest prostą, bezpieczną i skuteczną metodą szybkiego ustąpienia zespołu.

Złagodzenie ciężkich objawów ucisku zgłaszanych u pacjenta z zaawansowanym rakiem płuca po zastosowaniu stentów do tchawicy i SVC.

W przypadku raka, infekcji stosuje się określone leki lub napromienianie. Pacjenci z zespołem żyły głównej górnej mają zwykle chorobę postępującą. Mniej niż 10% przeżywa dłużej niż 30 miesięcy po leczeniu.

Dostępnych jest kilka metod leczenia, głównie polegających na ostrożnej farmakoterapii i operacji. Glukokortykoidy (prednizon, metyloprednizolon) zmniejszają odpowiedź zapalną na naciekanie guza i otaczający obrzęk.

Glukokortykoidy są najbardziej pomocne, jeśli guz reaguje na steroidy, takie jak chłoniak. Diuretyki (furosemid) są stosowane w celu zmniejszenia powrotu żylnego do serca. Łagodzi wysokie ciśnienie krwi.

W ostrych sytuacjach endowaskularne stentowanie przez radiologa interwencyjnego zapewnia złagodzenie objawów w ciągu zaledwie 12-24 godzin przy minimalnym ryzyku.

Należy zachować szczególną ostrożność, jeśli pacjent wymaga pomocy w oddychaniu, czy to maski, BiPAP, ciągłego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (CPAP), wentylacji mechanicznej..

Zwiększone ciśnienie w drogach oddechowych będzie miało tendencję do dalszego ucisku już uszkodzonej żyły, zmniejszenia powrotu żylnego, rzutu serca, przepływu krwi mózgowej i wieńcowej.

Podczas intubacji dotchawiczej należy pozwolić na spontaniczne oddychanie, dopóki sedacja nie pozwoli na umieszczenie rurki dotchawiczej. W miarę możliwości należy stosować obniżone ciśnienie w drogach oddechowych.

Prognoza

Objawy ustępują radioterapią w ciągu miesiąca leczenia. Jednak nawet po leczeniu 99% pacjentów umiera po dwóch i pół roku. Odnosi się to do nowotworowych przyczyn choroby, stwierdzanych w 90% przypadków. Średni wiek zachorowania to 54 lata

Zespół żyły głównej górnej może prowadzić do powstania żylaków przełyku, wysięku opłucnowego. W wielu przypadkach opisano wysięk opłucnowy związany z zaburzeniem. Wysięk ten występuje w 60% przypadków..

Wysięk jest niewielki, zwykle zajmuje mniej niż połowę dotkniętego hemithorax. Są mniej więcej takie same po obu stronach. Wcześniej uważano, że jest to głównie przesięk, w dużej serii przypadków stwierdzono, że 18% wysięków to wysięk, a reszta to wysięk. Żaden z wysięków pobranych w serii nie był przesiękiem..

Okluzyjny przepływ limfy pod wpływem zwiększonego ciśnienia hydrostatycznego w żyle głównej górnej i żyle ramienno-głowowej lewej przyczynia się do powstania żółciowego płynu opłucnowego. Jednak patofizjologia wysięku pozostaje nieznana..

Wiele czynników, w tym wydalanie moczu, zatorowość płucna, stan zapalny lub złośliwy, może powodować.

Chyle, wysiękowy wysięk opłucnowy występuje u większości pacjentów z zespołem żyły głównej górnej. Wysięk jest zwykle niewielki i ustępuje po usunięciu podstawowej przeszkody

SVC lub zespół żyły głównej górnej: przyczyny ucisku, jak uniknąć poważnych konsekwencji

W przypadku zatkania odpływu żylnego wzdłuż żyły głównej górnej (SVC) pojawia się obrzęk i sinica skóry górnej części ciała i głowy. Naczynia podskórne w tym obszarze rozszerzają się, oddychanie staje się utrudnione, dochodzi do ataków uduszenia, krwawienia i zaburzenia widzenia. Te objawy nazywane są zespołem cava, zespołem objawów SVC. Leczenie wymaga operacji.

Przyczyny ucisku żył

SVC znajduje się między tkankami i narządami o gęstej strukturze. Otacza go wewnętrzna powierzchnia klatki piersiowej, tchawicy, gałęzi oskrzeli, aorty, łańcucha węzłów chłonnych. Sama żyła jest cienkościennym naczyniem o niskim ciśnieniu krwi. Dlatego przy zwiększonym ciśnieniu zewnętrznym lub zablokowaniu łatwo traci przepuszczalność..

Kiedy odpływ jest zakłócony, zastój żylny obejmuje mózg, szyję, ramiona i całą górną część klatki piersiowej. Pomimo obecności ścieżek obejściowych - żylnych zabezpieczeń, nie są one w stanie zrekompensować funkcji głównej żyły, ponieważ w tych strefach występuje intensywny przepływ krwi.

Główne czynniki prowadzące do powstania zespołu cavy:

  • ciśnienie pozanaczyniowe (zewnętrzne, poza naczyniem);
  • kiełkowanie węzła guza w ścianie SVC;
  • zakrzepica krwi.

Patologie, które wywołują rozwój zespołu, obejmują:

  • rak płuc;
  • guzy węzłów chłonnych (limfogranulomy, chłoniaki, przerzuty złośliwych nowotworów gruczołu sutkowego, narządów płciowych);
  • łagodne procesy, ropne zapalenie grasicy, tchawica, przełyk;
  • krzemica (zawodowa choroba płuc);
  • uciskowe (zaciskające) zapalenie osierdzia;
  • powikłania po radioterapii (guzki włókniste, zrosty);
  • tętniakowe powiększenie aorty;
  • powiększenie tarczycy (wole zamostkowe);
  • infekcje gruźlicze i syfilityczne;
  • zakażenie grzybicze tkanki płucnej (histoplazmoza).

Często początek zespołu cava obserwuje się po długotrwałym cewnikowaniu naczynia lub elektrokardiostymulacji..

Zalecamy przeczytanie artykułu na temat zakrzepowego zapalenia żył twarzy i szyi. Z niego dowiesz się o przyczynach choroby, objawach, metodach diagnozy i leczenia..

A tutaj więcej o żylakach wewnętrznych.

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Niedrożność krążenia prowadzi do wzrostu ciśnienia w układzie SVC i naczyniach żylnych, które odprowadzają do niego krew. Nasilenie pojawiających się objawów jest powiązane z szybkością blokady i jej umiejscowieniem, możliwością obejścia krążenia krwi. Dlatego, gdy guz jest kompresowany lub jego kiełkowanie w naczyniu, objawy rosną powoli, a wraz z zakrzepicą szybko postępują.

Pacjenci prawie nie mogą znajdować się w pozycji leżącej, ponieważ z powodu zwiększonego nacisku na żyłę pojawiają się następujące dolegliwości:

  • silna duszność,
  • ból w klatce piersiowej,
  • świszczący oddech,
  • duszność,
  • kaszel,
  • trudności z połykaniem.

Wysoki stopień nadciśnienia żylnego na tle żylaków prowadzi do tego, że cienkie ściany naczyń krwionośnych nie mogą wytrzymać i pęknąć. Powoduje to krwawienie z nosa, płuc i przełyku. Objawy mózgowe są związane z naruszeniem odpływu krwi z jamy czaszki:

  • uporczywe bóle głowy,
  • szum w uszach,
  • zwiększona senność,
  • ogłuszający,
  • drgawki,
  • półomdlały.

Metody diagnostyczne

Podczas badania ustala się rozszerzone żyły szyi i klatki piersiowej, uporczywy obrzęk w tej okolicy, zaczerwienienie lub sinicę twarzy i górnej części klatki piersiowej, chrypkę głosu, narost języka. Te objawy nasilają się, gdy pochylasz się w pozycji leżącej. Aby wyjaśnić miejsce i przyczynę kompresji lub zablokowania SVC, zalecana jest diagnostyka instrumentalna:

  • radiografia,
  • CT lub MRI,
  • flebografia,
  • USG naczyń szyjnych,
  • pomiar ciśnienia żylnego.

W badaniu okulistycznym można stwierdzić poszerzone i kręte żyły siatkówki, przekrwienie i obrzęk w okolicy tarczy nerwu wzrokowego oraz wysokie ciśnienie wewnątrzgałkowe. Jeśli istnieje podejrzenie guza płuc, zaleca się bronchoskopię, w której do badania pobiera się tkankę oskrzeli i plwocinę. Wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, szpiku kostnego, narządów śródpiersia.

Leczenie zespołu

Do czasu ustalenia przyczyny pacjentom przepisuje się leczenie objawowe, które czasowo ułatwia oddychanie, łagodzi obrzęk tkanki mózgowej i zwiększa rezerwy organizmu. Aby to zrobić, wyznaczyć:

  • dieta z ostrym ograniczeniem soli do 2-3 g dziennie;
  • inhalacja tlenu;
  • diuretyki (hipotiazyd, furosemid);
  • glukokortykoidy (deksametazon, prednizolon, metipred).

Następnie przechodzą do leczenia przyczyny choroby:

  • na nowotwory złośliwe - chemioterapia, radioterapia i chirurgia;
  • w przypadku wykrycia blokady przez skrzeplinę - ekstrakcja, usunięcie części SVC i założenie protezy z żyły odpiszczelowej, leki trombolityczne (streptokinaza, heparyna, warfaryna).

Jeśli guz wrasta w ściany na znacznym obszarze lub z innego powodu nie można wykonać radykalnej operacji, wówczas w celu poprawy odpływu krwi użyj:

  • manewrowanie w celu stworzenia objazdu;
  • angioplastyka balonowa;
  • umieszczenie stentu na zwężonym segmencie.

Rokowanie dla pacjentów

Jeśli możliwe jest wyeliminowanie przyczyny ucisku żyły, możliwe jest znaczne zmniejszenie zespołu Cava. Przy ostrym zablokowaniu wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, obrzęk tkanki mózgowej, zakrzepica naczyń mózgowych i udar. Ze względu na zmniejszenie przepływu krwi do prawych części serca wzrasta głód tlenu, a zmniejsza się objętość krążącej krwi.

Warunki te często prowadzą do śmierci pacjentów. Niekorzystne konsekwencje występują również u pacjentów z późnym rozpoznaniem nowotworów złośliwych..

Zalecamy przeczytanie artykułu o zakrzepowym zapaleniu żył powierzchownych. Z niego dowiesz się o przyczynach i lokalizacji patologii, czynnikach ryzyka, objawach, możliwościach terapii.

A tutaj jest więcej o zespole Budd.

W przypadku zespołu żyły głównej górnej charakterystyczną triadą objawów klinicznych jest obrzęk, sinica i rozszerzone żyły na klatce piersiowej, głowie i szyi. Rozwija się z zewnętrznym uciskiem naczynia, zrostem z tworzeniem się guza, zablokowaniem przez skrzep krwi.

Przy intensywnym postępie lub ostrym rozwoju dochodzi do zgonów. Leczenie wymaga zabiegu chirurgicznego w celu wyeliminowania przyczyny zespołu cava lub przywrócenia drożności SVC podczas rekonstrukcyjnych operacji naczyniowych.

Z powodu wielu chorób, nawet z powodu pochylenia się, może rozwinąć się zakrzepica podobojczykowa. Przyczyny jego pojawienia się w tętnicy, żyle są bardzo zróżnicowane. Objawy są sine na twarzy, ból. Ostra postać wymaga natychmiastowego leczenia.

W przypadku wykrycia tętniaka aorty życie pacjenta jest zagrożone. Aby jak najwcześniej rozpocząć leczenie, ważne jest, aby znać przyczyny i objawy jego objawów. To jest głównie operacja. Można zdiagnozować pęknięcie aorty brzusznej, klatki piersiowej i aorty wstępującej.

Rezultatem procesów ropno-zapalnych może być zakrzepowe zapalenie żył twarzy i szyi. Nieprzyjemna choroba, która wymaga obowiązkowej wizyty u lekarza. Można jednak zapobiec zakrzepowemu zapaleniu żył twarzy.

Niezwykle niebezpieczny pływający skrzeplin różni się tym, że nie przylega do ściany, ale swobodnie płynie w żyłach żyły głównej dolnej w sercu. Do leczenia można zastosować rekanalizację.

Lekarze nie mają czegoś takiego jak żylaki wewnętrzne. Oznacza to jednak patologię żył narządów wewnętrznych. Jakie są przyczyny, oznaki i objawy patologii? Jak leczyć żylaki wewnętrzne?

Występuje zespół Budda z powodu zatkania żył wątrobowych przez skrzeplinę. Objawy u dorosłych i dzieci są podobne do żółtaczki, ale rozwijają się szybciej i są znacznie bardziej niebezpieczne. Diagnostyka zespołu Budd-Chiari - USG, badania krwi, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny. Leczenie jest pilne, w przeciwnym razie pacjent może umrzeć.

Nadciśnienie wrotne występuje u dorosłych i dzieci z różnych powodów, często marskości. Może to być zespół, a także krwawienie pozawątrobowe. Istnieje pewna klasyfikacja choroby. Diagnostyka obejmuje ultradźwięki, specyficzne leczenie.

Wrodzony drenaż żył płucnych może zabić dziecko nawet przed rokiem. U noworodków jest całkowity i częściowy. Nieprawidłowy drenaż u dzieci określa się za pomocą echokardiografii, leczeniem jest operacja.

U płodu można również zdiagnozować hipoplazję serca. Ten ciężki zespół niewydolności serca może być lewy lub prawy. Rokowanie jest niejednoznaczne, noworodki będą miały kilka operacji.

Zespół żyły głównej górnej

Obraz kliniczny zespołu żyły głównej górnej (SVCV) jest bardzo wskazujący w przypadku ciężkiej blokady odpływu żylnego. Z reguły głównym objawem jest wyraźny obrzęk głowy i szyi z niebieskawym zabarwieniem spowodowany „ciemną” krwią żylną prześwitującą przez skórę. Szyja puchnie tak bardzo, że prawie jej nie ma. Połamane powieki i opuchnięte usta, na twarzy i szyi, rozszerzone żyły są wyprofilowane i wybrzuszone. Ręce nie puchną zbytnio, ponieważ skurcze mięśni „wyciskają” krew z małych żył do centralnego naczynia.

Pacjent skarży się na bóle głowy i hałas w głowie z powodu obrzęku. Ciśnienie w mózgu u wcześniej zdrowej osoby powinno pozostać normalne, jest to monitorowane przez specyficzną barierę krew-mózg (BBB). U osób starszych, a także ze współistniejącymi chorobami sercowo-naczyniowymi i cukrzycą funkcja BBB cierpi, więc ciśnienie wewnątrzczaszkowe może wzrosnąć. Przejawia się to skokami ciśnienia krwi - kryzysami i utratą przytomności, sennością i drgawkami.

W górnych odcinkach - okolicy nadobojczykowej i podobojczykowej może występować niewielki obrzęk przedniej ściany klatki piersiowej. Lekki, rozproszony obrzęk nazywany jest pasty, a ucisk na skórze pozostawia niewielkie wrażenie. Struny głosowe nabrzmiewają, a głos zmienia się na murzyński - jakby „gęsty” i ochrypły. Z powodu stagnacji w płucach pojawia się kaszel, duszność. Ze względu na obrzęk gardła i przełyku niepokojące jest uczucie upośledzonej drożności pokarmu stałego - dysfagia. Od wewnątrz czuć pełnię klatki piersiowej.

Objawy zespołu żyły głównej górnej

Objawy mogą rozwijać się powoli lub szybko, w zależności od przyczyny zespołu. Szybki - do agresywnych nowotworów, takich jak chłoniak złośliwy i drobnokomórkowy rak płuca. Stopniowo pojawiają się objawy kliniczne z przerzutami do węzłów chłonnych raka i zakrzepicą żylną. Nasilenie objawów zespołu żyły głównej górnej zależy od stopnia częściowego pokrycia żyły i stopnia zwężenia jej światła.

W każdym przypadku, gdy rozwija się zespół żyły głównej górnej, przychodzi moment, w którym nie można obejść się bez doraźnej pomocy medycznej..

Do połowy ubiegłego wieku zespół żyły głównej górnej (SVCV), a dokładniej zespół kompresji, powodował jedynie kiłę trzeciorzędową, kiedy guma niszczyła ścianę aorty piersiowej, tworząc woreczki tętniakowe ściskające narządy śródpiersia i żyłę główną górną, w tym. Kiła trzeciorzędowa została wyeliminowana przez antybiotyki, ale od początku XX wieku rozpowszechniło się palenie, a wraz z nim częstość występowania raka płuc wzrosła tysiąckrotnie, co stało się główną przyczyną stanu nagłego spowodowanego upośledzeniem krążenia bardzo dużej żyły i dopływających do niej naczyń.

Nie wiadomo dokładnie, ile osób rocznie wyprzedza SVCS, statystyki medyczne uwzględniają tylko przyczynę etiologiczną - raka płuca, ale nie jego powikłania, niemniej w ostatnich latach pacjenci z SVCS coraz częściej trafiają na intensywną opiekę onkologiczną ze względu na ciężkość choroby, która jest krytyczna dla życia. Większość zdiagnozowanych SVCS jest spowodowana zaawansowanym rakiem płuca, przy czym osiem na dziesięć przypadków jest spowodowanych guzem prawego płuca. Jeśli mamy do czynienia z morfologią, to głównie zespół żylny wywołuje raka drobnokomórkowego płuca, rzadziej płaskonabłonkowego, a bardzo rzadko gruczolakoraka. Ostatnie dwa określane są jako niedrobnokomórkowy rak płuc..

Na drugim miejscu pod względem częstości indukcji SVCS znajdują się choroby onkohematologiczne - chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości lub mięsaki limfatyczne przedniego śródpiersia, częściej limfoblastyczne i rozlane wielkokomórkowe. Z reguły są to bardzo agresywne guzy, które rosną w ciągu zaledwie kilku dni. Zespół rozwija się z przerzutami w węzłach chłonnych śródpiersia dowolnego raka, ale częściej są to narządy, których kolektory limfatyczne znajdują się w tkance śródpiersia: gruczole sutkowym, przełyku i żołądku. Przerzuty guzów zarodkowych jąder rozciągają się od przestrzeni zaotrzewnowej do stref nadobojczykowych głównie wzdłuż układu limfatycznego, ale są przyczyną kilku przypadków SVCS.

Dlaczego tak się dzieje?

Puste żyły wpływają do odpowiednich części serca: przedsionka i komory. Kiedy prawy przedsionek rozluźnia się, pod niewielkim ciśnieniem pompowana jest do niego prawie pozbawiona tlenu krew żylna. Z przedsionka krew trafia do prawej komory, skąd zostanie przeciśnięta do tętnicy płucnej w celu nasycenia tlenem pęcherzyków płucnych i powrotu do serca przez żyły płucne, ale do sekcji lewych, które doprowadzą wzbogacony tlenem płyn odżywczy przez aortę do wszystkich narządów.

Żyła główna dolna zbiera „odpadową” krew ze wszystkich narządów znajdujących się poniżej przepony. Żyła główna górna - z narządów znajdujących się nad przeponą. Baseny obu żył są wyraźnie odgraniczone, niektóre gałęzie naczyniowe przenoszą krew do górnego zagłębienia, inne ściśle do dolnego, ale istnieją również połączenia naczyniowe między „górnymi” i „dolnymi”, zwane zespoleniami. Przy zwężeniu światła żyły głównej górnej zespolenia te częściowo odprowadzają nadmiar krwi przez gałęzie prowadzące do żyły głównej dolnej.

Żyła główna górna jest cienkościenna, jej błona mięśniowa to jedna nazwa, krew żylna z głowy i szyi płynie prawie pod naciskiem grawitacji, rozwinięte mięśnie ramion i obręczy barkowej pomagają się poruszać. W pobliżu żyły śródpiersia znajduje się potężna aorta, w której panuje ogromne ciśnienie krwi, składające się z chrzęstnych pierścieni tchawicy i oskrzeli oraz pełzających łańcuchów węzłów chłonnych, pompujących limfę z płuc i innych pobliskich narządów. To właśnie te łańcuchy stwarzają problemy, gdy rozwijają się w nich przerzuty. Jeśli aorta może wytrzymać ucisk zewnętrzny, wówczas żyła główna górna łatwo zapada się i nie spełnia swojej głównej funkcji.

Wtórne nowotwory w węzłach chłonnych deformują się i powiększają, co może powodować drożność żyły. Przez ścianę żyły wyrasta guz śródpiersia, który jest charakterystyczny dla wyjątkowo agresywnych chłoniaków złośliwych i drobnokomórkowego raka płuca. Zakrzepica żylna może dołączyć do zmiany nowotworowej, która występuje nawet bez zmiany nowotworowej śródpiersia. Na przykład złośliwe guzy przewodu pokarmowego i rak jajnika niezwykle przyczyniają się do zwiększonego krzepnięcia krwi. Wszystko to - guz, zakrzep, przerzuty w węzłach chłonnych zakłócają odpływ krwi, powodując przekrwienie żylne z obrzękiem.

Diagnostyka zespołu żyły głównej górnej

Z jednej strony rozpoznanie zespołu żyły głównej górnej jest proste: wygląd jest na tyle specyficzny, że diagnozę stawia się natychmiast i na pierwszy rzut oka wystarczy spojrzeć na pacjenta. Jeśli pacjent ma historię - historię choroby hematologicznej lub onkologicznej, gdy istnieją dane histologiczne. Następnie ograniczają się do ustalenia wszystkich stref zmiany nowotworowej i rozpoczęcia terapii. Ale w połowie przypadków zespół żyły głównej górnej rozwija się na początku choroby, to znaczy SPVP jest pierwszą i jedyną wyraźną oznaką złośliwego guza..

Konieczne jest, aby dowiedzieć się, co spowodowało zespół, a dopiero potem go leczyć. Na obecność złośliwego guza wskazuje badanie morfologiczne fragmentu guza, chemioterapia i radioterapia są wykonywane tylko wtedy, gdy istnieje morfologiczne potwierdzenie raka. Są wyjątki od tej niewzruszonej reguły, a wśród nich są poważne objawy zespołu żyły głównej górnej, wtedy leczenie przeprowadza się zgodnie ze wskazaniami zdrowotnymi, aż do uzyskania analizy komórkowej. Niemniej jednak w specjalistycznych klinikach dziś istnieje możliwość pilnej weryfikacji - uzyskania morfologicznego potwierdzenia raka.

Zawsze wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej z tomografią blaszkową śródpiersia, ale najlepiej jest wykonać tomografię komputerową. Badania pomagają nawigować z późniejszą diagnozą - gdzie wykonać nakłucie lub wykonać biopsję. Jeśli podejrzewa się raka płuca, plwocina jest badana pod kątem komórek rakowych, biopsja podczas bronchoskopii, możliwa biopsja punkcyjna węzła chłonnego śródpiersia, badanie endoskopowe śródpiersia, jeśli podejrzewa się chłoniaka złośliwego, wykonuje się nakłucie z kości biodrowej lub mostka.

Uzyskanie materiału histologicznego zaczyna się od prostej techniki diagnostycznej, w przypadku niepowodzenia przechodzą na bardziej złożoną. Łatwo jest zrozumieć diagnozę, jeśli istnieją inne guzy wzroku lub powiększone obwodowe węzły chłonne, skąd można pobrać komórki do badania mikroskopowego. Bez zrozumienia, który proces złośliwy spowodował zespół ucisku na żyłę główną górną, nie jest możliwe dobranie optymalnego leczenia, chociaż w skrajnie ciężkich przypadkach, gdy życie jest zagrożone i śmierć jest podobna, stosuje się szerokie spektrum chemioterapii, działającej na wszystkie możliwe przyczyny SVCS.

Leczenie zespołu żyły głównej górnej

Celem leczenia jest uratowanie pacjenta przed objawami patologicznymi, ale na pierwszym etapie najważniejsze jest uratowanie mu życia. Oczywiste jest, że nie ma sensu kontaktować się z siecią szpitali ogólnych, a nawet z najlepszą miejską intensywną opieką medyczną: dopóki lekarze zrozumieją, co to jest i wezwą onkologa na konsultację, a on zaprosi chemioterapeuty i radiologa, zajmie to trochę czasu, a stan pacjenta tylko się pogorszy. W Ojczyźnie nie ma państwowej „doraźnej opieki onkologicznej”, tylko planowana hospitalizacja, co jest niezwykle tragiczne dla pacjenta z pierwotnym SVCS, ponieważ potrzebuje on nie tylko onkologii, ale i resuscytacji onkologicznej.

Jeśli SVCS jest pierwszym objawem nowotworu złośliwego, to perspektywy leczenia są bardzo dobre, ponieważ bardzo agresywny drobnokomórkowy rak płuca, chłoniak złośliwy i guzy zarodkowe jądra są chorobami potencjalnie uleczalnymi, które bardzo dobrze reagują na pierwszą chemioterapię. W tym przypadku efekt pierwszego wstrzyknięcia środka cytostatycznego w cudowny sposób przywraca twarz pacjentowi, ponieważ bolesne objawy choroby ustępują w ciągu zaledwie kilku godzin.

Z historią raka, kiedy operacja, radioterapia guza pierwotnego i kilka kursów chemioterapii przerzutów, a SVCS jest wynikiem dalszej progresji raka, zostały już zakończone, nie ma szans na wyleczenie, ale można również poprawić jakość życia i przedłużyć je. Specjalistyczna resuscytacja onkologiczna zapewni maksymalny możliwy dopływ powietrza do płuc, złagodzi nadmiar płynu, zmniejszy obrzęk mózgu, zapobiegnie rozwojowi drgawek, zminimalizuje efekt zastoju żylnego na serce, aw niektórych przypadkach zmniejszy ucisk na żyłę główną górną poprzez połączenie radioterapii z ogniskiem w śródpiersiu.

W przypadku zespołu żyły głównej górnej u pierwotnie onkologicznego pacjenta sukces jest obowiązkowy, a nawet przy długiej historii choroby nowotworowej sukces jest możliwy, wystarczy dostać się tam, gdzie nie tylko wiesz, ale także masz możliwość zapewnienia wykwalifikowanej pomocy doraźnej i onkologicznej. Służba resuscytacyjna Kliniki Europejskiej spełnia te wysokie wymagania i jest w każdej chwili gotowa do pomocy.

Zespół żyły głównej górnej

Zespół żyły głównej górnej (SVCV) lub zespół żyły głównej górnej to cały zespół objawów, które powstają w wyniku upośledzenia przepływu krwi w dorzeczu naczynia o tej samej nazwie. Ze względu na zaburzenia krążenia w tym obszarze trudno jest odpłynąć krwi z naczyń żylnych w górnych partiach ciała. Ta patologia objawia się niebieskim przebarwieniem skóry, błon śluzowych, rozszerzeniem żył odpiszczelowych, dusznością, chrypką, kaszlem itp. Pacjenta można rozpoznać po wiotkiej głowie, szyi, ramionach, górnej połowie tułowia.

SVPV to poważna patologia zagrażająca życiu pacjenta. Jeśli integralność ściany żyły zostanie uszkodzona, następuje ostre zaburzenie przepływu krwi. Gdy ciśnienie w naczyniu wzrośnie do 250 mm Hg / st, nie można obejść się bez pomocy medycznej, w przeciwnym razie pacjent umrze. Dlatego tak ważne jest, aby w czasie wykryć charakterystyczne objawy i przetransportować pacjenta do placówki medycznej..

Zespół Kavy - podstawowe fakty

Aby lepiej zrozumieć, czym jest zespół żyły głównej górnej, musisz zagłębić się w anatomię klatki piersiowej. Żyła główna górna (SVC) jest ważnym naczyniem krwionośnym zlokalizowanym w środkowym śródpiersiu, a wokół niego znajduje się ściana klatki piersiowej, tchawica, oskrzela, aorta i węzły chłonne. SVC pobiera krew z głowy, szyi, ramion i górnej części ciała. To naczynie ma niskie ciśnienie i jest to całkiem normalne. Z tego powodu każda patologia pobliskich tkanek może uszkodzić cienką ścianę naczynia żylnego, poważnie zakłócając przepływ krwi.

SVCS jest chorobą wtórną, która komplikuje wiele patologii związanych z uszkodzeniem narządów jamy klatki piersiowej. Patologia opiera się na kompresji lub SVC, w wyniku czego zaburzony jest odpływ krwi przez żyły z głowy, szyi, ramion i narządów górnej połowy tułowia. Takie naruszenie grozi niebezpiecznymi komplikacjami. Zagrożeni są mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat.

Przyczyny

Aby zrozumieć, w jaki sposób występuje zespół żyły głównej górnej, musisz wiedzieć, jak on działa. Żyły górne i dolne wpływają do prawego przedsionka. Podczas rozluźniania przedsionka pompowana jest do niego uboga w tlen krew. Stamtąd jest podawany do prawej komory, a następnie do tętnicy płucnej, aw płucach krew żylna jest nasycana tlenem. Następnie krew tętnicza (natleniona) wraca przez 4 żylne naczynia płucne do lewego przedsionka, skąd trafia do lewej komory, a następnie do aorty i do wszystkich narządów.

Żyła główna dolna pobiera zużytą krew z narządów znajdujących się poniżej przepony, a SVC z narządów powyżej przepony. Miski tych naczyń są wyraźnie oddzielone, ale między nimi są przetoki. W przypadku zwężenia SVC nadmiar krwi jest wyrzucany przez zespolenie do żyły głównej dolnej.

Ścianki SVC są bardzo cienkie, więc krew z głowy porusza się niemal pod wpływem grawitacji. Mięśnie kończyn górnych pomagają przyspieszyć jego ruch. W pobliżu SVC znajduje się potężna aorta, silna tchawica i oskrzela oraz duża liczba węzłów chłonnych. Wraz z rozwojem przerzutów w tych strukturach anatomicznych SVC zapada się i nie może już radzić sobie ze swoją funkcją.

Złośliwe formacje w węzłach chłonnych deformują je, dlatego uciskany jest odcinek żyły. W przypadku zmian nowotworowych śródpiersia z powodu raka układu limfatycznego lub płuc drożność SVC jest upośledzona. Oprócz guza istnieje prawdopodobieństwo zakrzepicy naczyniowej z powodu zmian nowotworowych przewodu pokarmowego lub jajników. Tak więc zastój żylny jest wywoływany przez guzy, przerzuty, skrzepy krwi..

Objawy

Objawy zespołu żyły głównej górnej są spowodowane zaburzeniami przepływu krwi żylnej w układzie SVC. Na obraz kliniczny wpływa tempo rozwoju zespołu cava, a także stopień upośledzenia przepływu krwi. W zależności od tych wskaźników SVCS może rozwijać się powoli (gdy naczynie jest ściskane lub atakowane) lub szybko (gdy SVC jest blokowane przez skrzepy krwi).

W klinice SVCS występuje obrzęk twarzy, szyi, ramion, górnej połowy tułowia z powodu rozszerzenia naczyń żylnych powierzchownych, a także zasinienie skóry i błon śluzowych. Ponadto pacjenci skarżą się na duszność, duszność, chrypkę, trudności w połykaniu, napady kaszlu i ból w klatce piersiowej. Wzmocnienie tych objawów obserwuje się, gdy pacjent przyjmuje pozycję poziomą, więc jest zmuszony do przebywania w pozycji półsiedzącej. Z powodu obrzęku krtani pojawia się stridor (świszczący oddech, głośny oddech, szorstki i ochrypły głos).

Często SVCS towarzyszą krwotoki z nosa, płuc, żołądka i jelit spowodowane zwiększonym ciśnieniem żylnym i pęknięciem przerzedzonych naczyń. Upośledzony odpływ żylny z czaszki wywołuje bóle głowy, hałasy, senność, drgawki, omdlenia. Funkcjonalność nerwów okoruchowych lub słuchowych jest upośledzona, rozwija się podwójne widzenie, wysunięcie gałek ocznych, nadmierne wydzielanie płynu łzowego, różne zaburzenia słuchu.

Środki diagnostyczne

Diagnostyka fizyczna może pomóc w identyfikacji charakterystycznych objawów SVCS. W wyniku oględzin lekarz może łatwo określić rozszerzenie żył na szyi i klatce piersiowej, zasinienie twarzy i obrzęk górnej części tułowia. Jeśli podejrzewa się SVPV, zaleca się prześwietlenie klatki piersiowej w dwóch projekcjach. W razie potrzeby wykonaj komputerowe obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Aby zidentyfikować lokalizację i nasilenie niedrożności SVC, zaleca się flebografię.

W celu zdiagnozowania zablokowania przez skrzeplinę naczynia żylnego lub jego ucisk z zewnątrz wykonuje się USG dopplerowskie żył szyjnych i nadobojczykowych.

Okulista zidentyfikuje choroby oczu charakterystyczne dla SVPV:

  • zwinięte i rozszerzone żyły dna;
  • obrzęk okolicy okołowierzchołkowej;
  • niezapalny obrzęk nerwu wzrokowego;
  • zwiększone ciśnienie płynu wewnątrzgałkowego.

Aby określić przyczyny SVPV i potwierdzić rozpoznanie morfologiczne (geneza guza), wykonuje się bronchoskopię z pobraniem tkanek, a także plwociną oskrzeli, które są badane na obecność atypowych komórek. Przeprowadź również badania mikroskopowe wody popłucznej z głębokich odcinków drzewa oskrzelowego. Ponadto pobiera się komórki węzłów chłonnych i nakłuwa mostek.

Jeśli to konieczne, lekarz przepisze dodatkowe badania:

  • torakoskopia wideo;
  • mediastinoskopia;
  • mediastinotomia itp..

Metody leczenia

Objawowe leczenie patologii przeprowadza się w celu zwiększenia rezerw funkcjonalnych organizmu. Pacjent musi przestrzegać diety niskosolnej, przepisuje mu inhalacje tlenowe, leki moczopędne i glukokortykoidowe. Po zidentyfikowaniu przez lekarza przyczyn rozwoju SVCS przeprowadza się leczenie patogenetyczne.

Jeśli choroba jest wywoływana przez raka płuc, przepisuje się chłoniaka (raka tkanek limfatycznych), chorobę Hodzhikina, przerzuty, chemioterapię i radioterapię. Jeśli SVCS jest spowodowana zablokowaniem żyły głównej górnej przez skrzepy krwi, wówczas przeprowadza się leczenie trombolityczne, czyli operację usunięcia skrzepu. Czasami konieczne jest usunięcie odcinka żyły, który zastępuje się homograftem.

Przy pozanaczyniowym ucisku żyły głównej górnej niezbędna jest również interwencja chirurgiczna. Chirurg może usunąć guz lub torbiel śródpiersia, chłoniaka śródpiersia itp. Jeśli z jakiegoś powodu interwencja chirurgiczna jest przeciwwskazana, zaleca się operację paliatywną, która poprawia odpływ żylny.

Rokowanie w zespole SVC zależy od pierwotnej choroby i możliwości operacji. Po wyeliminowaniu głównych przyczyn objawy zespołu żyły głównej górnej zanikają. W ostrym przebiegu zespołu cava zwiększa się prawdopodobieństwo szybkiej śmierci pacjenta. Jeśli SVPV jest wywoływane przez zaawansowanego raka, rokowanie jest złe. Dlatego ważne jest, aby w odpowiednim czasie zidentyfikować patologię i przeprowadzić jej leczenie..